Opgedragen aan twee van mijn leermeesters:

Hans (Henricus G.) Kuypers (1925-1989), een meester van het experiment;

Norman Geschwind (1926-1984), een meester in de observatie en het leggen van verbanden.

De afbeelding op de omslag is van Santiago Ramón y Cajal (1852-1934), ontdekker van de synaps en winnaar van de Nobelprijs in 1901.

Neurologie van cognitie en gedrag in hoofdlijnen

dr. R. Haaxma

DERDE, HERZIENE DRUK

REED BUSINESS EDUCATION, AMSTERDAM

Eerste druk, Elsevier gezondheidszorg, Maarssen 2006

Tweede druk, Elsevier gezondheidszorg, Maarssen 2008

Derde, herziene druk, Reed Business Education, Amsterdam 2013

© Reed Business, Amsterdam 2013

Omslagontwerp en basisontwerp binnenwerk: Martin Majoor, Arnhem

Illustraties: Martine Verheul

Reed Business Education is onderdeel van Reed Business bv, Postbus 152, 1000 AD Amsterdam.

Aan de totstandkoming van deze uitgave is de uiterste zorg besteed. Voor informatie die nochtans onvolledig of onjuist is opgenomen, aanvaarden auteur(s), redactie en uitgever geen aansprakelijkheid. Voor eventuele verbeteringen van de opgenomen gegevens houden zij zich gaarne aanbevolen.

Waar dit mogelijk was, is aan auteursrechtelijke verplichtingen voldaan. Wij verzoeken eenieder die meent aanspraken te kunnen ontlenen aan in dit boek opgenomen teksten en afbeeldingen, zich in verbinding te stellen met de uitgever.

Behoudens de in of krachtens de Auteurswet van 1912 gestelde uitzonderingen mag niets uit deze uitgave worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën, opnamen of op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. Voor zover het maken van reprografische verveelvoudigingen uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16h Auteurswet 1912, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht (Postbus 3051, 2130 KB Hoofddorp, www.reprorecht.nl). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet 1912) kan men zich wenden tot de Stichting PRO (Stichting Publicatie- en Reproductierechten Organisatie, Postbus 3060, 2130 KB Hoofddorp, www.stichting-pro.nl). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) van deze uitgave ten behoeve van commerciële doeleinden dient men zich te wenden tot de uitgever.

ISBN 978 90 352 3544 1(boek) 978 90 352 3545 8(ebook)

NUR 876

Voorwoord

Neurologie van cognitie en gedrag in hoofdlijnen beoogt neurologen en assistenten in opleiding tot neuroloog vertrouwd te maken met de neurologie van cognitie en gedrag bij volwassenen. Hoewel de Nederlandse neurologen royaal lippendienst bewijzen aan de hogere cerebrale functies, krijgt dit aspect in de praktijk weinig aandacht. Dit kan ook moeilijk nu de laatste jaren de opnameduur in het ziekenhuis sterk verkort is. Hierdoor wordt de follow-up van patiënten met een geknakt cognitief bestaan in Nederland vaak overgelaten aan andere disciplines. Ook de versnippering van deskundigheid binnen de neurologie is niet bevorderlijk. Het is wellicht niet overbodig om op te merken dat de dementiesyndromen, het cerebrovasculaire accident, het trauma capitis, epilepsie enzovoort op eigen wijze licht werpen op de relaties tussen hersenen en gedrag. Het probleemveld overschrijdt ieder van deze entiteiten en de zelfgekozen titel ‘gedragsneuroloog’ voor een expert in bijvoorbeeld dementie doet daar geen recht aan.

De beschrijving, ordening en interpretatie van de meest voorkomende symptomen op het gebied van cognitie en gedrag zouden moeten behoren tot de basisvaardigheden van iedere allround neuroloog, ook in de huidige tijd van superieure beeldvorming. Dit niet in het minst om hulponderzoek efficiënt te kunnen gebruiken en verwarrende bevindingen juist te interpreteren. Zoals in elk ander onderdeel van de geneeskunde geldt ook hier dat een grotere accuratesse in het vergaren van anamnestische gegevens en in het lezen van symptomen alleen kan worden bereikt als ook aandacht geschonken wordt aan theoretische kwesties.

Een leerboek vraagt om een selectie van feiten en argumenten, liefst gestaafd met eigen observaties, maar is noch alomvattend noch een becommentarieerd overzicht van de literatuur over een reeks onderwerpen. Om dit spanningsveld te overbruggen, verwijs ik zo veel mogelijk naar overzichtsartikelen en editorials, zodat iedere belangstellende bij lezing daarvan eigen conclusies kan trekken.

Stoornissen in cognitie en gedrag ten gevolge van hersenziekten komen veel voor. Iedereen die zich hiermee bezighoudt, zal, naar ik hoop, in dit boek iets van zijn gading kunnen vinden. Ik denk daarbij aan geriaters, revalidatieartsen, psychiaters en neuropsychologen.

Het eerste hoofdstuk geeft de korte geschiedenis van het vakgebied weer, met het accent op de kernopvattingen. Het tweede hoofdstuk bespreekt het representatie- en lokalisatieprobleem en legt uit waarom er barrières zijn bij het begrijpen van de normale relaties tussen hersenen en gedrag. Hoofdstuk 3 benadrukt de samengestelde aard van de hogere functies en de verwevenheid met sensorische en motorische processen. Het vierde hoofdstuk beschrijft de meest courante tests van het onderzoek van de hogere functies zoals dat in de spreekkamer of aan het ziekbed kan plaatsvinden en bevat een lijst van termen voor de meest voorkomende stoornissen op het vlak van emotie, gedrag en waarneming. De uitdaging voor de nieuweling is om uit de tests een optimale selectie te leren maken, met de hoofdklachten en de eerste observaties als richtsnoer. Hoe meer deze aanpak wordt beheerst, hoe duidelijker het zal worden dat voor het stellen van een diagnose op het vlak van cognitie en gedrag, het patroon van uitgevallen en gespaarde functies en de kwalitatieve aspecten van deze stoornissen belangrijker zijn dan een reeks psychometrische getallen. In het vijfde hoofdstuk komen het coma en verwante toestanden aan de orde. Op zich is dit voor neurologen een open deur. De nadruk wordt gelegd op enkele buitenplaatsen en om belangstellenden uit andere disciplines niet af te schrikken op enkele neurologische gemeenplaatsen. De hoofdstukken 6 tot en met 16 beschrijven symptomen, syndromen en soms ziekten. Zeldzame syndromen die een belangrijk pathofysiologisch principe illustreren, worden niet geschuwd. Het zeventiende hoofdstuk behandelt het principe van reorganisatie en functieherstel. De alom gewekte hoge verwachtingen omtrent de maakbaarheid van buitenaf door training worden met enige scepsis bekeken. Het addendum is bedoeld voor belangstellenden uit andere disciplines die onvoldoende vertrouwd zijn met het bouwplan van de grote hersenen en het anatomische jargon.

Nog een enkel woord over de naamgeving ‘neurologie van cognitie en gedrag’. De overlap met de vakgebieden neuropsychologie en neuropsychiatrie is aanzienlijk. Neurologie van cognitie en gedrag blijft echter de beste aanduiding als gewerkt wordt met tastbare hersenziekten en medische technieken waarmee de neuroloog vertrouwd is.

Twee gedegen Nederlandstalige leerboeken over deze materie zijn geschreven vanuit een neuropsychologische invalshoek. Hoewel deze veel te bieden hebben, dekken ze niet de behoefte van de neuroloog. Om begrijpelijke redenen zal deze de stoornissen op de terreinen van cognitie en gedrag met ziektekundige aspecten geïntegreerd willen zien. Een leerboek waarin beide aspecten doorklinken, is dus gewenst. Exemplarisch is Mesulams Principles of behavioral and cognitive neurology, maar juist dit werk wordt helaas door veel neurologen in opleiding als moeilijk ervaren. Goed toegankelijk maar beperkter van opzet is Descartes’ error van Damasio die op een aansprekende journalistieke wijze erin is geslaagd de neurologie van bewustzijn, beslissen, doelgericht gedrag en emoties op een plausibele manier te verbinden. Daarmee heeft hij zowel bij experts als bij een breed publiek een sterstatus verkregen. In feite gaat het bij deze auteurs om veelvoorkomende cognitieve en gedragssymptomen die met een extra scherp oog voor anatomie en fysiologie opnieuw worden geïnterpreteerd. Dit boek draagt daarvan in hoofdstuk 3 op meerdere plaatsen de sporen.

Het idee om dit boek te schrijven bestond al heel lang. Een beeld zegt echter vaak meer dan een pagina vol woorden en het stond voor mij vast dat dit project niet kon slagen zonder illustraties waarin anatomie, pathofysiologische mechanismen en syndroomleer gecombineerd worden. Dit bijzonder tijdrovende precisiewerk zou niet mogelijk geweest zijn zonder de belangeloze inzet van Martine Verheul. Toen zij haar aanbod om mee te werken deed, was er geen enkel uitzicht op hoe lang dit avontuur zou gaan duren. Zij verdient mijn grootste dank.

Anke Bouma en mijn collega’s Bauke de Jong en Jan Kuks wil ik danken voor hun constructieve kritiek op een eerdere versie van dit manuscript. Ze hebben me daarmee behoed voor enkele essentiële tekorten. Bernie Duym dank ik voor zijn royale hulp bij weerkerende computerbesognes en Natasha Maurits voor de reconstructie van figuur 12-1.

Bijzondere erkenning en dank verdient Theo van Woerkom. Zijn grote ervaring op het gebied van de hogere functies en zijn kritisch oog voor al het geschrevene, was voor de afronding hoogst profijtelijk.

Voorwoord bij de tweede druk

Bij de aanvullingen en wijzigingen ligt het accent op de neurologie van empathie, semantisch geheugen, retrograde geheugen, gewoontevorming, lichaam- en ik-waarneming en topografische kennis. Nieuw is ook de bespreking van de grenskwestie tussen de neurologie en de psychiatrie.

De behandeling van cognitieve en gedragsstoornissen wordt ook in deze druk met opzet achterwege gelaten. Het leeuwendeel daarvan gebeurt in multidisciplinaire verbanden in gespecialiseerde (poli)klinieken, revalidatiecentra, verpleeghuizen en psychiatrische ziekenhuizen. Een bespreking zou de medewerking van velen hebben gevergd en zou het boek qua opzet en omvang aanzienlijk hebben veranderd.

Personen die ik wil danken zijn Han Diesfeldt voor zijn commentaar op diverse onderwerpen, Walter van Emde Boas voor zijn specialistische kennis bij de revisie van het hoofdstuk over epilepsie, Klaas Arts voor zijn inzichten over de grenskwestie en Peter Gerrits voor figuur 3-11. De perfectionering van de nieuwe figuren was in handen van Bart Potma.

Aangezien een boek nimmer volmaakt is, is elke suggestie van de lezer voor verbetering welkom.

Voorwoord bij de derde druk

Deze derde editie is grondig herzien. Geen enkel hoofdstuk is daaraan ontsnapt. Ondanks de aanvullingen is aan de lengte van het boek nauwelijks getornd. De bedoeling was en is nog steeds om de specialist die betrokken is bij de zorg van patiënten met cognitieve en gedragsstoornissen een update op dit terrein te geven en tegelijk een handvat te bieden voor verbreding en verdieping. De uitgever, Agnes van Reenen, gaf daaraan haar volle steun waarvoor ik zeer erkentelijk ben. Mijn dank gaat ook naar Annelies Bollen, Peter De Deyn, Joukje van der Naalt, Jos Snoek, Kees van Veelen, Jeroen de Vries, Patrick Vroomen en Theo van Woerkom voor hun kritisch commentaar op belangrijke onderdelen. Theo is in dezen een recidivist. Ik prijs me gelukkig dat hij vanaf de eerste uitgave van dit boek zijn deskundigheid heeft ingebracht. Rob de Vos leverde figuur 15-2, Gert Holstege hielp bij de vervaardiging van figuur 3-11 en Kim Haaxma met de vervaardiging van figuur 3-5. Zonder mijn echtgenote Hanny, die elke zin en elk argument woog en tal van verbeteringen voorstelde, zou de tekst omslachtiger zijn geworden. Een eerste editie heeft, hoe je het ook wendt of keert, altijd kenmerken van een experiment. In deze editie is gepoogd dat aspect terug te dringen. Ik hoop dat de lezer dit merkt en er profijt van heeft.

Rob Haaxma

Correspondentieadres

r.haaxma@planet.nl

Inhoud

Voorwoord
1 | Kernopvattingen: van verleden tot heden
|  | Literatuur

1  Kernopvattingen: van verleden tot heden

Over het verband tussen de psyche en de hersenen wordt al duizenden jaren gespeculeerd. De juiste aanpak voor dit probleem in de westerse wereld bestaat echter nog maar 350 jaar. In zijn beroemde werk Cerebri anatome uit 1664 legde Thomas Willis, arts en hoogleraar in de natural philosophy te Oxford, voor het eerst verbanden tussen laesies op specifieke plaatsen en lichamelijke symptomen, en introduceerde hij de term ‘neurologie’, zijnde ‘de leer van de zenuwen’. Al snel hierna deden ook het fysiologische experiment en de vergelijkende anatomie hun intrede in de verklaringsmodellen.

Dit veelbelovende begin betekende echter niet het einde van oude en evenmin van toekomstige dwaalwegen. Willis’ tijdgenoot Descartes (1686) dacht nog dat de glandula pinealis, vanwege zijn positie in het diepe midden, het centrum was van de psyche en dat de windingen aan de hersenoppervlakte, vanwege hun gelijkenis met darmlissen, zorgden voor het transport van voedings- en afvalstoffen naar en uit de diepte. Deze speculatie werd in de volgende eeuw gaandeweg vervangen door het idee dat de psyche wel eens gebonden zou kunnen zijn aan de windingen, overigens zonder enige feitelijke onderbouwing.

Nog in 1825 was er ruimte voor Galls exorbitante leer over het lezen van iemands karakter uit uitwendige schedelkenmerken, ‘frenologie’ genaamd. Interessant eraan was echter dat nu voor het eerst het idee werd geopperd dat zich in de hemisfeerwindingen centra voor allerlei karaktereigenschappen bevonden. De leer werd door serieuze onderzoekers vanaf het begin als onbewezen afgewezen, maar legde wel de kiem voor wat later terugkeerde als de strikt lokalisatorische visie op de hogere cerebrale functies.

Na Willis duurde het toch nog tweehonderd jaar tot men naar aanleiding van de baanbrekende ontdekkingen van Broca (1861) en Wernicke (1874) over relaties tussen taal en hersenen concrete aanwijzingen kreeg voor de lokalisatie van psychische functies. Om de taal- en spraakstoornissen bij hun patiënten te kunnen verklaren, postuleerde Broca een geheugen voor articulatiebewegingen achter in de derde frontale winding van de linker hemisfeer en stelde Wernicke dat zich achter in de temporaalkwab een auditief geheugen voor woordklanken bevond. Beide auteurs benadrukten dat de symptomen enerzijds voortkwamen uit het functieverlies ter plaatse van de laesie en anderzijds uit het verlies van controle door intacte gebieden, omdat verbindingen verbroken waren.

Dat van een complexe functie als het spreken lokaliseerbare deelprocessen waren af te splitsen op een hoger niveau dan het gehoor of de willekeurige bewegingscontrole van mond en stem, bracht een ware omwenteling teweeg in de neurologische visie op de cortex en de hemisferale witte stof. Dit hield de belofte in dat hetzelfde ook zou kunnen gelden voor andere complexe psychologische functies zoals het herkennen van de omgeving, het denken, het handelen, het geheugen en de emoties.

Al spoedig werden de corpus-callosumsyndromen ontdekt en kreeg ook de samenwerking tussen beide hemisferen een plaats. Uit de leesstoornis na een infarct van de linker occipitaalkwab, naar de ontdekker ook wel het syndroom van Déjerine genoemd, werd afgeleid dat lezen met een intact linker gezichtsveld verloopt via het splenium van het corpus callosum.

De vierde grondlegger was Liepmann. In 1899 beschreef hij de rol van de frontale en pariëtale regio’s van het corpus callosum bij de overdracht van informatie uit de taalgebieden naar de linkerhand en andersom. Zodoende kan de linkerhand op verbaal verzoek gebaren maken, schrijven (weliswaar onbeholpen) en op de tast een voorwerp benoemen. Ook de linkerhemisfeerdominantie voor het leren van handvaardigheden werd ontdekt.

In 1881 kwam de Engelse neuroloog John Hughlings Jackson tot een soortgelijk inzicht over de tweevoudige aard van symptomen, maar vanuit een geheel andere invalshoek dan de ‘diagrammakers’, die zo genoemd werden omdat zij de hogere functies begrepen uit de samenwerking van verscheidene corticale gebieden. Hughlings Jackson benadrukte de hiërarchische organisatie van de hersenen, de psychologische functies en het gedrag. Hij was bij patiënten met hersenziekten getroffen door de vele uitingen van ontremming en beschouwde deze in evolutionair opzicht als primitieve voorstadia van normale functies. In zijn visie waren deze uitingen minder complex, minder gespecialiseerd en minder willekeurig dan de nieuwe functies. Hij trok de conclusie dat hogere centra de lagere controleren en remmen. De hoogste controle plaatste hij frontaal voor de motorische cortex en de laagste in de voorhoorn van het ruggenmerg. De pathofysiologie van hersenziekten was naar zijn mening omgekeerd aan de evolutie. Zodoende sprak hij van ‘dissolutie’.

Volgens Hughlings Jackson leverden de klinische effecten van een laesie twee soorten symptomen op, namelijk negatieve en positieve. Terwijl negatieve symptomen iets prijsgeven over de aard van het verlies aan informatie op de plaats van de laesie, refereren positieve symptomen aan ontremming en nieuwe neuronale interacties binnen oorspronkelijk aangesloten, maar nu ontkoppelde gebieden. Het bracht hem tot het inzicht dat de lokalisatie van een laesie weinig te maken heeft met lokalisatie van het symptoom, en dat uit een symptoom niet zonneklaar de functie van een regio in gezonde staat kan worden afgeleid (zie paragraaf 2.2).

Inmiddels heeft men Hughlings Jacksons idee dat ontremming zich altijd afspeelt op een lager niveau dan de laesie losgelaten. Uit activatieonderzoek en uit verscheidene klinische fenomenen blijkt dat binnen een disfunctioneel netwerk de ontremming zich ook horizontaal of op een hoger niveau kan manifesteren dan waar de laesie zich bevindt. Voorbeelden hiervan zijn het amputatiefantoom en visuele hallucinaties bij slechtziendheid als uitingen van sensorische desafferentatie.

Het vruchtbare uitgangspunt van de ‘diagrammakers’ raakte in de jaren dertig van de vorige eeuw op de achtergrond door pleitbezorgers van het holisme, oftewel de anti-lokalisationisten. Deze keerden zich tegen het concept van onafhankelijke, topografisch verdeelde cognitieve en gedragsfuncties. In hun ogen waren deze functies zo complex dat er altijd meerdere gebieden bij betrokken waren; in het geval van een plaatselijke laesie zouden andere regio’s de functies gemakkelijk kunnen overnemen. Hun gelijk meenden ze te kunnen ontlenen aan de vermindering van uitvalsverschijnselen in de periode na een acute laesie, en aan de discrepantie die vaak optreedt tussen de ernst van de uitvalsverschijnselen en de laesiegrootte.

De ontstane tweespalt was zo groot dat de aandacht voor de hogere cerebrale functiestoornissen decennialang een marginaal bestaan leidde, totdat de Amerikaanse neuroloog Norman Geschwind de klassieke opvattingen over afasie, apraxie en agnosie nieuw leven inblies. Bovendien herinterpreteerde hij met de hiervan afgeleide principes overtuigend enkele markante stoornissen van het sociale, emotionele en instinctieve gedrag.

Het uitgangspunt van zijn artikel ‘Disconnection syndromes in animals and man’ (Geschwind 1965) was dat cognitieve functies en gedrag gerepresenteerd worden in relaties en dus in connecties in corticocorticale en corticosubcorticale netwerken tussen:

de verschillende sensorische velden;

de sensorische en de motorische velden; en

de sensorische en de limbische velden.

De hiërarchisch hoogste gebieden van de cortex zijn geen centra waar kant-en-klare concepten zijn opgeslagen, maar knooppunten die toegang hebben tot informatie uit de buiten- en binnenwereld en deze integreren en transformeren in actieplannen.

Een jaar na Geschwinds spraakmakende artikel verscheen in het Westen het boek Higher cortical functions in man van de Russische neuropsycholoog A.R. Luria, met opnieuw als uitgangspunt dat cognitieve functies niet ‘gelokaliseerd’ zijn in specifieke, nauw omschreven ‘centra’, maar altijd gebaseerd zijn op de geïntegreerde activiteit van verscheidene centra. Beide geschriften maakten in één klap een eind aan de massale scepsis over de verdeling van cognitieve functies in de associatiecortex evenals aan de controverse tussen te strikte lokalisationisten en anti-lokalisationisten over de hogere corticale functies. Korte tijd later legden Geschwind en zijn leerling Levitsky de anatomische basis van taallateralisatie bloot.

Andere wegbereiders waren Hécaen in Frankrijk, De Renzi en Vignolo in Italië, Zangwill en McDonald Critchley in Groot-Brittannië, Grewel en Frederiks in Nederland, Gloning in Oostenrijk en Benton in de Verenigde Staten. Hun invloed op het onderzoek van de relaties tussen hersenen en gedrag bij de mens was echter minder groot dan die van Geschwind en Luria. Geschwind in het bijzonder pakte het onderzoek en de interpretatie van symptomen breed interdisciplinair aan. Hij vestigde daarmee in het Westen zijn onbetwiste leiderschap over een onderzoeksveld dat hijzelf aanduidde als gedragsneurologie.

De introductie van nieuwe beeldvormende technieken enkele decennia geleden vormde een nieuwe bron voor verklaringen over de relaties tussen hersenen, cognitie en gedrag. Voor het eerst konden nu bij gezonde mensen fysiologische hersenveranderingen tijdens het verrichten van cognitieve taken in kaart worden gebracht. De zo verkregen activatiekaarten bevestigden dat voor de eenvoudigste taken verscheidene gebieden worden ingeschakeld (zie paragraaf 2.3).

Soms zijn stoornissen goed te begrijpen vanuit biochemisch of genetisch perspectief of vanuit een geslachtsverschil. Deze benaderingen zullen in de toekomst een steeds grotere rol spelen bij de ontrafeling van symptomen, ziekten, behandelingen en fundamentele vragen over de aanleg en rijping van de hersenen, maar komen in dit boek uitdrukkelijk niet ter sprake (Cahill 2006; Cath 2007).

De hersenen, de cognitieve functies en het gedrag zijn modulair georganiseerd.

Zoals gezegd zijn cognitieve functies en gedragsuitingen nooit ‘gelokaliseerd’ in nauw omschreven ‘centra’, maar gebaseerd op de integratieve activiteit van verscheidene centra. Een afzonderlijke verwerkingseenheid (centrum) in een dergelijk collectief wordt een ‘module’ genoemd. Zo zijn er in het visuele systeem specifieke eenheden die zich met het gezicht bezighouden en niet met objecten. Binnen de gezichtsmodule is dan op fijnere schaal weer sprake van een submodule voor emotionele gezichtsexpressies en voor de herkenning van wie men voor zich heeft. Het begrip ‘module’ is dus arbitrair en afhankelijk van onze kennis en invalshoek. Tabel 1-1 bevat een voorbeeld van een grofmazige modulaire indeling. De hier aangegeven regio’s zijn de belangrijkste knooppunten binnen grotere netwerken waarin tal van andere gebieden op afstand participeren. Als knooppunt in meerdere netwerken zijn deze corticale gebieden tot meerdere functies in staat. Zo vergen zulke verschillende taken als het aanwijzen van de plaats van een lichaamsaanraking, het schatten van de afstand tot een voorwerp en het volgen met de ogen van een bewegend voorwerp alle drie de inschakeling van de pariëtaalkwab, maar deze taken verschillen in de interacties van de pariëtaalkwab met andere gebieden. In het eerste geval ligt de nadruk op de interactie met de somatosensibele en de motorische cortex, in het tweede geval op die met de visuele cortex en in het derde geval op die met de visuele cortex en met blikvelden in de hersenstam.

Tabel 1-1  Modules met cognitieve en gedragsfuncties

Structuur  | Functie 
reticulothalamocorticaal systeem | regeling van het bewustzijnsniveau 
pariëtaalkwab  | ruimtelijke representatie van het lichaam en van de omgeving in drie dimensies met het lichaam als middelpunt 
occipitaalkwab  | representatie van de visuele kenmerken van de buitenwereld 
temporaalkwab  | herkenning van objecten, gezichten, gezichtsexpressies, kleuren en woorden 
frontaalkwab  | controle van het denken, handelen en spreken; planning 
limbisch systeem  | toetsing van waarnemingen, beslissingen en handelingen op sociale en fysieke beloningswaarde; consolideren van nieuwe informatie in het langetermijngeheugen; voorbereiding van het lichaam op actie 

De samenwerking binnen cognitieve netwerken is hiërarchisch en parallel georganiseerd. Hiërarchisch omdat er bewuste (vrijwillige, expliciete) en onbewuste (impliciete, automatische) niveaus van informatieverwerking zijn te onderscheiden. Parallel omdat bij een waarneming, een handeling of een beslissing veel processen naast elkaar en gelijktijdig plaatsvinden. Deze concepten ontstonden in de jaren zeventig met de ontdekking dat de informatie over kleuren, vormen en gezichten verdeeld wordt over aparte celgroepen in de visuele cortex en voorts dat patiënten met corticale blindheid beweren niets te zien maar niettemin gericht naar voorwerpen kunnen reiken (Stoerich 1997). Sindsdien is de neurologie van de hogere functies niet meer denkbaar zonder het onderscheid tussen bewuste en onbewuste processen.

Nog een enkel woord over de grenzen van de neurologie van cognitie en gedrag. De klinische ondergrens valt te trekken waar door een hersenlaesie een toestand ontstaat met minimale communicatie. Dit duidt op besef van de omgeving. Er is echter veel voor te zeggen deze grens op te rekken en ook toestanden te includeren waarbij de communicatie geheel ontbreekt. Soms tonen deze patiënten een enkele stereotiepe gedragsuiting, waaruit geen herkenbaar doel of herkenbare wens spreekt, of laten zij op complexe stimuli plaatselijke corticale metabole activiteit voorbij de primaire sensorische cortex zien (De Jong 1997; Schiff 2002; Owen 2007; Schnakers 2008).

Er is geen dwingende reden om te veronderstellen dat deze restfuncties van een andere orde zijn dan die bij patiënten die wel communiceren. Ik noem dit met opzet, want aan deze criteria gemeten zou deze minimale toestand tot de neurologie van cognitie en gedrag kunnen worden gerekend. Dit boek gaat hier ook van uit. Bovendien zijn de klinisch-anatomische en fysiologische correlaties bij patiënten zonder of met een minimale communicatie een belangrijke bron voor een biologisch valide visie op het ingewikkelde begrip ‘bewustzijn’.

Dan is er nog de aloude grens met de psychiatrie. De wetenschappelijke kloof is de laatste decennia aanmerkelijk verkleind. Twee ontwikkelingen spelen daarin een rol. De eerste is de explosieve ontwikkeling van de anatomische en functionele beeldvorming van de hersenen, waardoor bij veel psychiatrische aandoeningen met steeds grotere precisie hersenafwijkingen aangetoond worden. In de moderne biologische verklaringsmodellen van psychiatrische fenomenen is dan ook de zoektocht – volgens aloude neurologische principes maar met geavanceerde methoden – naar een verstoorde samenwerking tussen corticale regio’s onderling en met subcorticale regio’s niet meer weg te denken. De tweede belangrijke ontwikkeling is het besef van de grote rol van neuroplasticiteit: het vermogen van de hersenen om na een verworven laesie en tijdens een leerproces het aantal, de verdeling en de sterkte van synaptische contacten te veranderen. Voor zover deze veranderingen worden beheerst door het gestoorde samenspel van aanleg, leerprocessen en psychosociale factoren worden de effecten tot het terrein van de psychiatrie gerekend. Indien echter aantoonbare weefselschade de reorganisatie bepaalt, wordt het terrein van de neurologie betreden. In beide situaties kunnen veelvormige en verrassende klinische effecten ontstaan. De blootlegging van de moleculaire mechanismen achter het plasticiteitsbegrip begon in de jaren zestig en is nog lang niet ten einde (Kandel 2006). Het praktische belang ervan is enorm, want het houdt de belofte in dat men aangrijpingspunten zou kunnen vinden voor de ontwikkeling van een nieuwe klasse geneesmiddelen. Het daagt ook uit om de werking van reeds bestaande medicijnen en behandelingen voor cognitieve, emotionele en gedragsstoornissen in een nieuw licht te bezien.

LITERATUUR

Cahill L. Why sex matters for neuroscience. Nat Rev Neurosci 2006;7:477-84.

Cath DC, Gijsbers van Wijk CMT, Klumpers UMH, editors. Sekseverschillen in de psychiatrie: Een neurobiologische benadering. Assen: Koninklijke Van Gorcum, 2007.

Geschwind N. Disconnection syndromes in animals and man. Brain 1965;88:237-94, 585-644.

Jong BM de, Willemsen AT, Paans AM. Regional cerebral blood flow changes related to affective speech presentation in persistent vegetative state. Clin Neurol Neurosurg 1997;99:213-6.

Kandel E. In search of memory: The emergence of a new science of mind. London: WW Norton, 2006.

Owen AM, Coleman MR. Functional MRI in disorders of consciousness: Advantages and limitations. Curr Opin Neurol 2007;20:632-7.

Schiff ND, Ribary U, Moreno DR, et al. Residual cerebral activity and behavioural fragments can remain in the persistently vegetative brain. Brain 2002;125:1210-34.

Schnakers C, Perrin F, Schabus M, et al. Voluntary brain processing in disorders of consciousness. Neurology 2008;71:1614-20.

Stoerich P, Cowey A. Blindsight in man and monkey. Brain 1997;120:535-59.