DANKWOORD

Voor mijn ongelooflijke dochter, Ginny.

Moge de geneeskunde haar net zo inspireren als het mij deed.

Dank aan mijn vertegenwoordigster, Laura Yorke, voor van allerlei: haar intelligentie en spitsvondigheid, haar voorliefde voor Old Cuban cocktails, haar indrukwekkende loyaliteit, haar onvermoeibare en onovertroffen redactionele vaardigheid en het vertrouwen dat ze in me heeft.

Dank aan mijn dierbare vriend, de overleden Harry Lodge – betrokken bij de totstandkoming van de allereerste versie – omdat hij een fantastische collega en huisarts was en zo’n innemende en eigenwijze nerd, maar ook omdat hij veel van de patiënten die u in dit boek zult ontmoeten naar mij doorverwees.

Dank aan Rae Alexandra Nessbert, voor het geduldig uitwerken van mijn dictaten, voor het met haar geweldige Welsh accent hardop voorlezen van het uiteindelijke resultaat zodat ik kon horen hoe de verhalen overkwamen, voor haar scherpe ironie, haar waardevolle redactionele voorstellen en haar ontembare liefde voor Besito en alles wat met honden te maken heeft.

Dank aan mijn uitgever Workman Publishing en Suzie Bolotin omdat zij het idee voor dit boek vanaf het allereerste begin omarmden en ondersteunden, en aan Margot Herrera omdat zij mijn klankbord en redacteur was en mij precies de juiste vragen stelde.

Tot slot wil ik graag mijn patiënten – mijn geliefde, fantastische patiënten – en hun mantelzorgers bedanken. Ik leer iedere dag weer van ze en ik voel me nederig in het licht van hun moed, gesterkt door hun veerkracht en geïnspireerd door hun waardigheid. Aan hen heb ik de enorme vreugde te danken die het uitvoeren van de geneeskunst mij schenkt en aan hen heb ik, in alle oprechtheid, dit boek te danken.

INHOUD

InleidingEen nieuwe kijk op de ziekte van Alzheimer

Hoofdstuk 1Heb ik alzheimer?

Hoofdstuk 2Ik heb alzheimer. Wat nu?

Hoofdstuk 3Het gaat niemand wat aan dat ik alzheimer heb

Hoofdstuk 4Neem ik ontslag of niet?

Hoofdstuk 5Hoezo mag ik niet meer autorijden?

Hoofdstuk 6Krijgen mijn kinderen het ook?

Hoofdstuk 7Wat hangt mij als vrouw boven het hoofd?

Hoofdstuk 8Het kan me allemaal niks meer schelen

Hoofdstuk 9Ik zal gek zijn om ze niet te wantrouwen…

Hoofdstuk 10Niet iedereen die weg is, is verdwaald

Hoofdstuk 11Ik trek het niet meer!

Hoofdstuk 12Volgens mij bedriegt mijn man mij met de hulp

Hoofdstuk 13Ben ik beter af in het ziekenhuis?

Hoofdstuk 14Of je het nou leuk vindt of niet, zo wil ik het

Hoofdstuk 15Ik sterf het liefste thuis

Hoofdstuk 16Jeetje, dat moet deprimerend werk zijn!

Over dit boek

INLEIDING

Een nieuwe kijk op de ziekte van Alzheimer

‘Het voelt alsof ik niet meer over mijn eigen leven ga’, vertelde mijn 78- jarige patiënte Mary, een gepensioneerde hoogleraar met een bruin bobkapsel dat perfect om haar donkere ogen viel. Ze keek me wat droevig aan en zei: ‘Het maakt niet uit wat ík ervan vind, anderen regelen mijn bestaan volledig. Wat heeft het nog voor zin als het zo doorgaat?’

Haar stemming was totaal anders dan de vorige keer dat ik haar zag. Wat was er gebeurd? Dat werd me al snel duidelijk. De oogarts had Mary, op verzoek van haar dochters, verboden om auto te rijden. ‘Haar zicht is achteruitgegaan’, zei een van de dochters die Mary tijdens het spreekuur bij mij vergezelde. ‘Dokter Smit vond het niet langer verantwoord dat zij nog achter het stuur kroop.’

‘Mijn ogen zijn de afgelopen tien jaar echt niet minder geworden’, riposteerde Mary. ‘Ik heb nog steeds dezelfde sterkte als toen je vader nog leefde!’ Haar dochter keek me aan met die blik van verstandhouding, de blik die zegt: ‘Het is de dementie die hier aan het woord is, neem het alsjeblieft niet serieus’. Ik maak die blik dagelijks mee bij mantelzorgers, wanneer patiënten me vertellen dat ze nog werken terwijl ze al lang met pensioen zijn, me verzekeren dat ze die dag nog geen ontbijt hebben gehad of dat de kinderen hen nooit meer bellen.

Niet haar ogen waren de reden dat ze de beschikking over haar autosleutels kwijt was, maar de dementie. De dochters van Mary hadden de oogarts gevraagd haar te vertellen dat haar zicht verslechterd was, om zo te verhinderen dat ze nog ging autorijden.

Ik herken die blik van verstandhouding onmiddellijk, en ook patiënten zelf hebben het al gauw door. Het is niet vreemd dat patiënten in woede ontsteken als ze merken dat hun zienswijze, hoe verkeerd die ook moge zijn, zomaar terzijde wordt geschoven.

‘Kijk haar niet zo aan, met die blik!’ zei Mary, toen ze haar dochter op heterdaad betrapte. ‘Jullie behandelen me als een klein kind. Ik bén geen kind en ik wil ook niet als zodanig behandeld worden!’ Mary richtte zich weer tot mij. ‘Hij negeerde me compleet’, zei ze, verwijzend naar de oogarts. ‘Hij sprak met mijn meisjes alsof ik er gewoon niet bij was. Onaccep-tabel, vind ik dergelijk gedrag. Niemand bepaalt of ik wel of niet autorijd. Ik wil mijn sleutels terug. Er is echt niet ineens zoiets ernstigs met mijn ogen gebeurd dat ik niet meer kan autorijden.’

Mary was onbedoeld slachtoffer van de onbekendheid onder medici met de grote diversiteit aan uitingsvormen van de ziekte van Alzheimer. Ik heb ruim twintig jaar ervaring op het gebied van neurologie en dementie, en ik ben meer en meer tot het inzicht gekomen dat alzheimer geen eenduidige ziekte is, maar een spectrumstoornis. Alzheimer presenteert zich heel divers, qua symptomen en progressie. De effecten van een behandeling en de prognose zijn voor iedereen weer anders. De alzheimer van Mary is een andere dan die van Jack of Jill of Mike. Net zoals het herseninfarct van Susan niet te vergelijken is met dat van Sam. Susan rijdt na haar infarct nog dagelijks auto, maar ze kan niet meer praten. Sam daarentegen geeft een welbespraakte lezing bij zijn Lions-club, maar hij heeft krukken nodig om overeind te blijven.

Ik ben meer en meer tot het inzicht gekomen dat alzheimer geen eenduidige ziekte is, maar een spectrumstoornis. Alzheimer presenteert zich heel divers, qua symptomen en progressie. De effecten van een behandeling en de prognose zijn voor iedereen weer anders.

Ook alzheimer treft verschillende delen van de hersenen bij verschillende mensen, hoewel bijna iedereen met deze ziekte uiteindelijk aanzienlijke geheugenproblemen krijgt. Het is dus best mogelijk dat de vaardigheden van Mary om auto te rijden niet zijn aangetast door de ziekte van Alzheimer, terwijl ze anderzijds moeite heeft met het vinden van woorden. En Jack heeft misschien al aardig wat deuken en krassen in zijn auto gemaakt, maar zit bij ieder feestje op zijn praatstoel. Het kan zijn dat de alzheimer van Jill een snelle en agressieve progressie kent, terwijl die van Mike zich heel rustig ontwikkelt.

Helaas raakt het onderscheid tussen de verschillende subcategorieën van de ziekte van Alzheimer verloren als patiënten eenmaal in een algemeen diagnostisch hokje terechtgekomen zijn. Hoewel er patiënten zijn die volledig hulpbehoevend worden, staan de meeste mensen met een alzheimerstoornis nog midden in het leven; ze passen op hun kleinkinderen, doen huishoudelijke klusjes of proberen president van de Verenigde Staten van Amerika te worden (waarover later meer).

Echter, omdat de kennis over de ziekte van Alzheimer nog in ontwikkeling is en we ertoe neigen ons vooral de ernstige gevallen te herinneren, zien we ‘de’ alzheimerpatiënt als een apathische persoon in een rolstoel, iemand in een vergevorderd stadium van de ziekte. De wat verstrooide winkeleigenaar, of de deskundige die deelnam aan een praatprogramma op de televisie, zal ons niet snel te binnen schieten als we aan alzheimer denken. We hebben nog niet geleerd om de ziekte van Alzheimer te associëren met prima functionerende individuen, hoewel daartoe het merendeel van de patiënten behoort.

Steeds weer nemen mantelzorgers en zorgverleners die bang zijn voor de ravage die alzheimer of een andere vorm van dementie kan aanrichten, beslissingen gebaseerd op angst in plaats van op feiten. Ik ben me gaan realiseren dat niet alleen patiënten en familieleden zo reageren – artsen en andere zorgverleners doen precies hetzelfde. Ook ík heb me daaraan schuldig gemaakt.

Patiënten, in de war en onzeker wat te verwachten, besluiten soms hun leven op te bergen als ware het een oud notitieblok. Door hierin mee te gaan, doen we onszelf en de samenleving te kort: we ontnemen patiënten met dementie en hun omgeving de kans op vele jaren van plezier, vervulling en zingeving.

Ik stipte al even aan dat ik de ziekte van Alzheimer als een spectrumstoornis beschouw. Alzheimer is bovendien multifactorieel: er kunnen verschillende oorzaken zijn waardoor een persoon bepaalde symptomen ontwikkelt. In sommige gevallen spelen erfelijke factoren een rol, maar ook leefstijlkeuzes en vele andere factoren kunnen bijdragen aan het ontstaan van de ziekte. Dat de ene helft van een eeneiige tweeling alzheimer kan krijgen terwijl de andere helft gezond blijft, bewijst dat genetische aanleg niet alles verklaart. Omdat zoveel verschillende factoren kunnen bijdragen aan het ontstaan van alzheimer – en omdat de ziekte zich bij iedere patiënt weer anders manifesteert – geloof ik in een behandelingswijze die exact is toegesneden op de persoon in kwestie en op het subtype van de ziekte die hij of zij heeft. Er bestaan geen universele behandelingen voor andere multifactoriële aandoeningen zoals diabetes of hart- en vaatziekten; evenmin bestaat die voor de ziekte van Alzheimer.

In de zestien hoofdstukken van dit boek behandel ik een aantal thema’s die vaak aan de orde komen bij de zorg voor patiënten met alzheimer en andere vormen van dementie. Ik probeer antwoorden te formuleren op de vele schrijnende vragen die mij in de loop der jaren zijn gesteld.

‘Moet ik het mijn familie en vrienden vertellen?’ vraagt een grootvader met vier kleinkinderen.

‘Ik ben dol op wat ik doe! Kan ik blijven werken?’ vraagt een chirurg.

‘Kan ik in mijn appartement blijven wonen? Of moet ik naar een verpleeghuis?’ vraagt een 80-jarige vrouw zonder familie zich af.

‘Moeten mijn kinderen nu mijn financiële administratie overnemen?’ vraagt een nauwgezette accountant.

‘Wie zegt dat ik geen auto meer kan rijden?’ vraagt Mary.

‘Het is niet verantwoord dat mama nog autorijdt. Maar hoe zeg ik haar dat, zonder haar te kwetsen?’ vraagt de dochter van Mary.

‘Alan is heel wantrouwend geworden’, vertelt zijn vrouw me. ‘Hij denkt dat ik zijn geld steel. Waarom zou ik dat doen, na een huwelijk van veertig jaar? Ik word er intens verdrietig van dat hij mij daarvan verdenkt. Wat moet ik doen?’

De elementaire vraag is: hoe kan iemand zijn waardigheid behouden, zelfs als delen van wie en wat hij of zij is, beginnen af te brokkelen en op te lossen?

‘Ze schreeuwt als ze onder de douche moet, het doet mij zoveel pijn’, zegt een bezorgde echtgenoot.

‘Hij vindt dat er niks aan de hand is met zijn geheugen en hij wil niet naar de dokter!’ vertelt een gefrustreerde zoon.

‘Sally wil de hele tijd naar huis, terwijl we de hele tijd gewoon thuis zíjn’, zegt Ed.

De vragen en antwoorden zijn talloos. Ik tracht antwoorden te geven, gebaseerd op de wetenschappelijke stand van zaken en mijn ervaring.

De elementaire vraag is: hoe kan iemand zijn waardigheid behouden, zelfs als delen van wie en wat hij of zij is, beginnen af te brokkelen en op te lossen? Bij wijze van antwoord heb ik hierna vele praktijkvoorbeelden opgenomen: hoe kan men de zorg voor patiënten met de ziekte van Alzheimer en andere vormen van dementie zó op maat maken, dat die aansluit bij de patiënt en zijn specifieke beleving van de ziekte?

Het is niet mijn bedoeling om een rooskleurig beeld van alzheimer te schetsen. Ik bied een realistisch perspectief, gebaseerd op mijn praktijk-ervaring. Ik benader het onderwerp heel persoonlijk en haal dilemma’s naar voren die ik zelf in de ontmoetingen met patiënten, mantelzorgers en in praktijksituaties tijdens de afgelopen meer dan twintig jaar ben tegen- gekomen. Ik put ook uit mijn ervaringen als adviseur van de New York State’s Committee on Physical Health, waar ik de kennis en vaardigheden van artsen toets op het gebied van cognitieve aandoeningen en de verschillende vormen van dementie.

De informatie in dit boek is nuttig voor zowel patiënten als hun zorgverleners.

Om de anonimiteit van mijn patiënten te waarborgen, heb ik alle informatie die tot een bepaalde persoon te herleiden is, veranderd. In mijn werk ben ik redelijk formeel en spreek ik mijn patiënten aan met ‘mijnheer’, ‘mevrouw’, ‘dokter’ of ‘professor’; maar in dit boek heb ik omwille van de leesbaarheid het merendeel van mijn patiënten voornamen gegeven.

Dementie is een paraplu-begrip. Daaronder vallen alle progressieve vormen van cognitieve uitval. De ziekte van Alzheimer is een specifieke vorm van dementie en ook de meest voorkomende. Echter, in dit boek gebruik ik de termen alzheimer en dementie door elkaar en zijn ze uitwisselbaar.

In de eerste hoofdstukken ga ik in op vragen als: Heb ik de ziekte van Alzheimer? Zo ja, wat nu? Welke behandeling heb ik nodig? Aan wie vertel ik het? Kan ik blijven werken? Kan ik thuis blijven wonen? Zijn er specifieke uitdagingen voor vrouwen met geheugenbeperkingen? Krijgen mijn kinderen en kleinkinderen de ziekte ook?

De daaropvolgende hoofdstukken behandelen een aantal symptomen die nogal eens de kop op kunnen steken bij alzheimer, steeds vergezeld van de vraag: hoe kun je daar het beste mee omgaan, als patiënt en als zorgverlener? Het betreft symptomen zoals depressie, angst, handelingsstoornissen, achterdocht, veranderingen in de persoonlijkheid en zwerfgedrag. Daarna volgen enige hoofdstukken over de uitdagingen waarmee mantelzorgers te maken kunnen krijgen: eenzaamheid, depressie en, wat vaak voorkomt, een sterk schuldgevoel.

De twee hoofdstukken daarna behandelen het levenseinde. Dit is in feite voor iedereen van toepassing, niet alleen voor hen die aan de ziekte van Alzheimer lijden. We onderzoeken hier of – als we op leeftijd zijn – medische aandoeningen beter in het ziekenhuis behandeld kunnen worden of thuis, en hoe we met onze eigenaardigheden moeten omgaan als we oud zijn en dementeren. Ook bespreek ik hoe we thuis zouden kunnen sterven, iets wat de meesten van ons graag willen.

Dit boek sluit af met mijn eigen beschouwingen als arts in de zorg voor patiënten met dementie. Ik laat zien hoe dit aandachtsgebied, dat velen als deprimerend beschouwen, mij al die jaren juist vreugde, troost en voldoening heeft gegeven.

Het is niet mijn streven om hier een alomvattend en uitputtend standaardwerk over alle aspecten van de ziekte van Alzheimer te bieden. Het is een sterk persoonlijk boek dat de meest voorkomende dagelijkse problemen behandelt die patiënten en hun familie op hun levensweg tegenkomen. Ik benader deze problemen vanuit het perspectief van de patiënt, een invalshoek die je nog niet vaak ziet in de literatuur over dementie. Ook hoop ik de beeldvorming over de ziekte positief te beïnvloeden.

Tot slot bied ik bij voorbaat mijn excuses aan als ik iemand, patiënt of zorgverlener, onbedoeld kwets met mijn opvattingen. Die opvattingen zijn uitsluitend de mijne. Zoals een van mijn wijze mentoren, dr. Roger Cracco – de toenmalige voorzitter van de afdeling Neurologie – tijdens mijn eerste maand van coschappen 29 jaar geleden tegen me zei: ‘Gayatri, 50 procent van wat je leert tijdens je medische opleiding klopt, en 50 procent klopt níet. Het probleem is dat niemand van ons weet wélke 50 procent. Dat zal de tijd moeten uitwijzen.’ Deze bescheidenheid van zo’n gerespecteerd en geleerd persoon betekende heel veel voor me, het was een heel belangrijke les die me altijd zal bijblijven. Dus vergeef me alsjeblieft mijn eventuele misstappen: ze zijn gebaseerd op wat ik op dít moment voor waar houd.

HOOFDSTUK 1

Heb ik alzheimer?

Over het vaststellen van een geheugenstoornis en het belang van een vroegtijdige diagnose

‘Als ik erachter kom dat ik alzheimer heb, dan pleeg ik zelfmoord’, verklaarde een vrouw die ik tijdens een feestje ontmoette, toen ik haar over mijn werk vertelde. ‘Ik wil mijn familie niet tot last zijn.’ Ze was halverwege de zeventig en legde uit dat haar geheugen achteruitging en dat ze problemen ondervond bij het vinden van woorden.

‘Ten eerste weten we helemaal niet of uw problemen door alzheimer komen’, zei ik, bij wijze van ongevraagd advies. ‘Maar zelfs als je alzheimer hebt, kun je nog van alles doen om te voorkomen dat de ziekte zich verder ontwikkelt.’

‘Daar geloof ik niets van’, zei de vrouw ronduit. ‘Ik heb daar andere dingen over gehoord en gelezen.’

De meeste mensen realiseren zich niet dat, net als bij andere chronische aandoeningen, hoe vroeger de diagnose alzheimer gesteld wordt en met een behandeling wordt gestart, hoe beter de prognose is op de lange termijn.

Jammer genoeg weerhoudt deze veelgehoorde opvatting mensen met geheugenproblemen ervan om hulp te zoeken. Geheugenproblemen kunnen ontstaan door allerlei oorzaken, zoals een normaal verouderings- proces, disbalans in de hormoonhuishouding, bijwerkingen van medicijnen, beroertes en – inderdaad – vormen van dementie waaronder alzheimer. Echter, omdat ze bang zijn dat hun geheugenproblemen veroorzaakt worden door de ziekte van Alzheimer, vermijden ze een onderzoek of stellen ze het uit. Dit uitstel maakt het onmogelijk om nog relatief eenvoudige problemen te behandelen en biedt ziekten zoals alzheimer de gelegenheid om grotere delen van de hersenen aan te tasten, waarna het lastiger wordt om de progressie van de aandoening af te remmen. De meeste mensen realiseren zich niet dat, net als bij andere chronische aandoeningen, hoe vroeger de diagnose alzheimer gesteld wordt en met een behandeling wordt gestart, hoe beter de prognose is op de lange termijn.

Uit onderzoek blijkt dat huisartsen de diagnose dementie missen bij 90 tot 97 procent van hun patiënten met een lichte vorm van dementie, en bij 50 procent met een matig ernstige dementie. Er zijn meerdere factoren die deze onderdiagnostiek kunnen verklaren. Sommige patiënten klagen niet over geheugenproblemen omdat ze die niet zo serieus nemen, ze toeschrijven aan stress of als een bijwerking van medicatie beschouwen. Anderen durven het hun arts niet te vertellen uit angst voor de gevreesde diagnose ‘dementie’. Weer anderen zijn bang dat ze hun baan kunnen kwijtraken, onrust in de familie brengen of zelfs – zoals ik ontdekte – gezichtsverlies lijden bij hun vertrouwde huisarts. Ik heb patiënten gehad die weigerden hun huisarts te vertellen over hun diagnose dementie en zelfs hun specifieke geheugenmedicatie verborgen hielden, omdat ze ‘niet op een andere manier bejegend wilden worden’.

Ten slotte kan deze enorme onderdiagnostiek ook komen doordat huisartsen wat minder alert zijn op signalen van geheugenproblemen bij hun patiënten dan ze bijvoorbeeld zijn bij pijn op de borst of constipatie.

Ervan afgezien dat mensen zichzelf geen dienst bewijzen door de behandeling van eventuele andere oorzaken van de geheugenproblemen te laten lopen, geloven de meeste mensen – zoals de vrouw die ik op het feestje sprak – dat er voor de ziekte van Alzheimer geen effectieve therapie mogelijk is. Bovendien realiseert men zich vaak niet dat alzheimer een spectrumstoornis is en geen enkelvoudige aandoening. De ziekte van Alzheimer manifesteert en ontwikkelt zich verschillend bij iedereen, waardoor de diagnose ‘alzheimer’ niet per se de ramp hoeft te zijn die velen van ons zich inbeelden. Ik verwacht dat wetenschappers, hopelijk al in de nabije toekomst, in staat zullen zijn om verschillende subtypen van de spectrumstoornis alzheimer te bepalen. Het zal de vrees voor de diagnose doen afnemen.

Er zijn al verschillende subtypen te onderscheiden, gebaseerd op biologische markers, genetica en klinische symptomen. De progressie van deze subtypen is heel verschillend, bijna alsof het andere ziekten betreft, ondanks de overeenkomsten in het ziektebeeld.

Patiënten bij wie alzheimer op jongere leeftijd begint, zo omstreeks 40 of 50 jaar, hebben specifieke genetische afwijkingen, ontwikkelen een ander patroon van symptomen en overlijden relatief snel. Aan het andere uiteinde van het spectrum vinden we oudere mannen en vrouwen die hersenen hebben met dezelfde pathologie als bij alzheimerpatiënten, maar die geen symptomen van de ziekte vertonen.

Kunnen we dan zeggen dat het één en dezelfde ziekte is? Het ligt meer voor de hand om alzheimer als een samenstel van verschillende soorten ziekten te beschouwen. Ziekten die uiteindelijk allemaal tot dezelfde pathologie leiden, maar een diversiteit in verschijningsvorm, progressie, therapiegevoeligheid en –resultaat laten zien.

Anders dan wat men in het algemeen gelooft, vergeten de meeste mensen met de ziekte van Alzheimer niet wie ze zelf zijn en raken ze ook niet de namen van hun naasten kwijt. Het merendeel van de alzheimerpatiënten zal thuis blijven wonen en daar ook overlijden.

Omdat de hersenen een enorm complex orgaan zijn, kunnen zelfs patiënten met hetzelfde subtype andere symptomen ontwikkelen. Afhankelijk van het deel van de hersenen dat het eerst door dementie wordt aangetast, merken sommige patiënten dat rekenen lastiger gaat, terwijl anderen moeite krijgen met lezen. Sommige mensen kunnen niet meer op woorden komen, terwijl anderen problemen ervaren bij het autorijden. De vroege symptomen van dementie zijn net zo gevarieerd als de vele functies van de hersenen. Zoals een vriend van me zei, die ook in dit vakgebied werkzaam is: ‘Twintig miljoen mensen met alzheimer hebben twintig miljoen soorten alzheimer’, waarmee hij verwees naar de enorme variëteit binnen de aandoening. Anders dan organen zoals het hart, dat bloed pompt, of de blaas, die urine opslaat, zijn de hersenen verantwoordelijk voor een veelheid aan functies. Ze regelen niet alleen de activiteit van het hart en de blaas, maar ook die van zoenen, dansen en autorijden. Een aandoening aan de blaas treft één functie, terwijl een hersenziekte honderden verschillende functies en vaardigheden kan aantasten.

Omdat de hersenen zo veelzijdig zijn, vind ik het lastig om vragen over ernst of verloop van alzheimer te beantwoorden, vooral in de vroege stadia van de ziekte. ‘In welk stadium ben ik?’, zou een patiënt me kunnen vragen. ‘Ik kan je geen algemeen stadium noemen’, zou ik kunnen antwoorden. ‘Je geheugen is slecht, maar je taalvaardigheid is prima, evenals je dagelijkse vaardigheden.’ Ziekten aan organen zoals de longen of de lever kun je daarentegen wel in stadia onderverdelen, omdat hier de werking van de orgaanfuncties eenduidiger te bepalen is.

DE ALZHEIMER VAN JOE

Joe, een aristocratische New Yorker van 73 jaar, bezocht me met zijn elegante echtgenote en hun volwassen dochter. Hij was financieel manager en verantwoordelijk voor een vermogen van meer dan een miljard. De laatste tijd ging zijn geheugen achteruit, en het zakendoen en onderhandelen – wat voorheen zo natuurlijk als ademhalen voor hem was – koste hem steeds meer moeite. Niemand had er iets over gezegd, maar aangezien hij de eigenaar van de zaak was, vermoedde hij dat zijn medewerkers wat terughoudend waren bij het bespreekbaar maken.

‘Ik ben ter wereld gekomen met een uitstekend stel hersenen en daar heb ik altijd goed gebruik van weten te maken’, zei Joe. ‘Maar de laatste paar jaar of zo ben ik vergeetachtig. Wanneer ik naar een film kijk, raak ik de draad kwijt. Soms rijd ik gewoon een bestemming voorbij. Ik had een geweldige woordenschat, maar nu ben ik steeds op zoek naar woorden. Het is net alsof mijn hersencellen afsterven.’ Als bewijs van zijn welbespraaktheid sloot Joe af met: ‘Ik bemerk een consistente cognitieve tekortkoming.’

‘Joe is de slimste man die ik ooit ben tegengekomen’, voegde zijn vrouw eraan toe. ‘Hij kan goochelen met getallen! Hij had een ongelooflijk geheugen, maar dat is nu onbetrouwbaar. Onlangs was hij de code van ons alarmsysteem vergeten; die code heeft hij duizenden keren ingevoerd.’ Ze stopte even met praten. ‘Zo is Joe niet. Hij kent alle telefoonnummers uit zijn hoofd, hoefde er nooit een op te schrijven. Nu moet hij alles opschrijven, en daar heeft hij de hulp van zijn secretaresse bij nodig.’

De dochter van het echtpaar was ook heel bezorgd. Ze merkte op dat haar vader, een man die moeiteloos veertig jaar lang een groot, succesvol en vermaard financieel bedrijf had geleid, steeds vergeetachtiger werd.

Het drietal was op mijn spreekuur omdat hun oplettende huisarts het vermoeden kreeg dat Joe wellicht de ziekte van Alzheimer of een andere vorm van dementie onder de leden had. De arts bleek het bij het rechte eind te hebben; Joe had alzheimer. Ik stelde dit vast na een uitgebreide anamnese en uitvoerig medisch onderzoek, waaronder een MRI-scan.

Joe had wel het geluk dat zijn situatie een gunstige prognose bood. Hij was nog aan het werk, dus zijn hersenen bleven actief. Blijkbaar kon hij nog steeds voldoen aan de eisen en beïnvloedde de ziekte zijn functioneren nog niet erg. Zijn gezinsleden ondersteunden hem en hij beschikte over een goed netwerk, waardoor hij niet snel in een sociaal isolement terecht zou komen. Het waren allemaal aanwijzingen dat hij over een goede cognitieve reserve beschikte. Ook lichamelijk was hij in vorm, zodat zijn hersenen in goede conditie bleven. Hij trainde tweemaal per week; daardoor bleef zijn hart gezond en het bevorderde de doorbloeding van zijn hersenen, wat beschermend werkt. (In het volgende hoofdstuk bespreken we hoe cognitieve reserve en hersenreserve als ‘mentaal wisselgeld’ functioneren en de negatieve effecten van alzheimer kunnen beperken.)

Joe was, tot slot, zeer gemotiveerd om welke therapie dan ook te ondergaan, zowel medicatie die voor de ziekte van Alzheimer geregistreerd is als veelbelovende niet-geregistreerde, ‘off-label’-therapieën. ‘Off-label’ betekent dat medicijnen als zodanig wel geregistreerd zijn door de Food and Drug Administration (FDA), maar voor de behandeling van andere ziekten dan die waarvoor de therapie wordt ingesteld. In het geval van chemo- therapie bijvoorbeeld worden medicijnen die door de FDA zijn geregistreerd voor toepassing bij een bepaald type kanker, ook vaak – volkomen legaal – ‘off -label’ gebruikt voor de behandeling van andere soorten kanker.

Toen Joe zijn diagnose te horen kreeg, zei hij: ‘Kom maar op met die behandelingen! Wat heb ik te verliezen? Laten we alles proberen, en als het niet aanslaat dan hebben we het in ieder geval geprobeerd.’

We begonnen de behandeling met een combinatie van medicatie en hersen- stimulatie, speciaal gericht op het versterken van Joe’s cognitieve reserve en hersenreserve. Op die manier wilden we de veerkracht van zijn hersenen in stand te houden, ondanks de toename van pathologische plaques.

Dat was zeven jaar geleden. Inmiddels is Joe 80. Hoe het nu met hem gaat? Nou, onlangs kreeg ik een telefoontje van een nieuwe cardioloog, die Joe op verzoek van zijn huisarts had onderzocht voor klachten die niets met zijn geheugenfunctie te maken hadden. De cardioloog was verontwaardigd. ‘Wat bedoel je, Joe heeft alzheimer?’ vroeg hij mij, vol ongeloof. ‘Zijn geheugen is beter dan dat van mij! Er is niks aan de hand met hem. Misschien moet je dat onderzoek van jou nog eens overdoen; ik geloof er niks van dat die man alzheimer heeft.’ De cardioloog was er niet van op de hoogte dat Joe al vele onderzoeken had ondergaan, die alle naar dezelfde diagnose wezen. Hij had zelfs een lumbaalpunctie gehad. De analyse van het cerebrospinaal vocht was positief; er waren de afwijkende concentraties van eiwitten aangetroffen die typisch zijn voor de ziekte van Alzheimer. Joe was de afgelopen zeven jaar regelmatig onderzocht en hij bleek opvallend stabiel op veel gebieden, waaronder de visueel-ruimtelijke vaardigheden. Er was zelfs vooruitgang op andere terreinen, zoals de spraak, maar zijn geheugenfunctie bleef slecht. Volgens sommigen is het absoluut ongepast om zelfs maar de mogelijkheid van verbetering bij alzheimer te overwegen, maar Joe reageerde onmiskenbaar positief op de behandeling.

Opvallend genoeg toonde Joe méér begrip voor de verbolgen reactie van zijn cardioloog dan ik. Toen ik hem vertelde over het gesprek dat ik met de hartspecialist had gehad, zei Joe: ‘Zijn echtgenote is aan alzheimer over-leden. Ik heb begrepen dat ze in een behoorlijk slechte toestand was en het laatste jaar in een verpleeghuis heeft doorgebracht. Hij is wat ouderwets, en ik vermoed dat hij niet weet of niet gelooft dat sommige mensen met alzheimer kunnen blijven functioneren als ze de juiste behandeling krijgen.’

Ondanks de wijdverbreide opvatting dat de ziekte tot een onverbiddelijke aftakeling leidt, zal iedere arts die langere tijd met alzheimerpatiënten heeft gewerkt het voorbeeld van Joe herkennen. Sommige patiënten knappen werkelijk op na behandeling, en velen blijven stabiel. Wanneer men onderkent dat de ziekte van Alzheimer een spectrumstoornis is en niet een eenduidige ziekte, dan wordt dit ook begrijpelijk.

Het mooie was dat Joe bleef werken en zinvol bezig kon blijven. Uiteindelijk droeg hij de leiding van zijn bedrijf over, maar hij bleef in deeltijd verbonden. Toen hij 80 jaar werd, bracht hij meer tijd in Florida door; het voelde ook passend om het werken in die levensfase te minderen.

Joe vormt het bewijs dat het mogelijk is om met alzheimer goed te blijven functioneren, en hij gaat daar tot op dit moment (bij het schrijven van dit boek) nog steeds mee door.

In welke fase van dementie bevindt Joe zich? Ik heb, zoals ik eerder opmerkte, een hekel aan een indeling in stadia: die vind ik niet echt zinvol bij het geven van prognoses en het maken van afwegingen bij individuele patiënten. Ik zou de positie van Joe in het spectrum als volgt omschrijven: hij lijdt aan een langzaam-progressieve vorm van alzheimer, heeft een uitstekende taalvaardigheid, gematigde geheugenbeperkingen en goede dagelijkse vaardigheden (voor de taken die nodig zijn om zelfstandig te kunnen leven, zoals autorijden en boodschappen doen). Joe had over het geheel genomen een goede prognose vanwege zijn goede cognitieve reserve en hersenreserve, en omdat hij goed op de behandeling reageerde.

Diagnostiek bij alzheimer

Een degelijk cognitief onderzoek bestaat uit meerdere onderdelen. De belangrijkste componenten zijn:

•Een grondig lichamelijk onderzoek naar behandelbare oorzaken van geheugenverlies, zoals schildklieraandoeningen.

•Een neurologisch en psychiatrisch onderzoek naar aandoeningen zoals een beroerte of een depressie, omdat de verschijnselen ervan op dementie kunnen lijken.

•Beoordeling van de medische geschiedenis en het medicijngebruik van de patiënt, omdat de bijwerkingen van sommige medicijnen op dementie kunnen lijken.

•Een cognitief onderzoek – testen van geheugen, taalvaardigheid en ruimtelijke oriëntatie – om een functioneel overzicht van de hersenen te krijgen; dit is van belang om de plaats van de patiënt binnen het alzheimerspectrum te bepalen en als basis voor prognose en behandeling.

•Een MRI-scan van de hersenen om eventuele tumoren en aanwijzingen voor een beroerte op te sporen die niet direct bij het lichamelijk en cognitief onderzoek naar voren kwamen.

•Bloedonderzoek, bijvoorbeeld naar de ziekte van Lyme en vitaminetekort, omdat de verschijnselen op die van dementie kunnen lijken.

•Een elektro-encefalogram (EEG) om te kijken hoe de elektrische activiteit in de hersenen verloopt, vergelijkbaar met de wijze waarop een elektrocardiogram (ECG) de elektrische activiteit van het hart registreert. In zeldzame gevallen kan een epileptische aanval tot verschijnselen als die bij dementie leiden.

Soms wordt, als de klinische presentatie daar aanleiding toe geeft, nader onderzoek gedaan:

•Onderzoek van het hersenvocht via een lumbaalpunctie, om de hersenen te checken op ongebruikelijke infecties die aanleiding tot geheugenproblemen kunnen geven.

•Een PET-scan om de mate van aanwezigheid en verspreiding van de plaques die met de ziekte van Alzheimer samenhangen, vast te stellen.

•Een andersoortige PET-scan om de verbranding van glucose in de hersenen te beoordelen. Hersendelen die door de ziekte zijn aangetast, verbranden namelijk minder glucose.

DE ALZHEIMER VAN MEGAN

Slechts weinig mensen zijn op de hoogte van positieve resultaten zoals bij Joe. Meestal zijn het de hopeloze gevallen die in het collectief bewustzijn blijven hangen. Een andere patiënt van me, de 69-jarige Megan, verwoordde deze algemene misvatting.

‘Wat staat me te wachten?’ vroeg ze me, in tranen. ‘Moet ik mijn zaakjes gaan regelen? Ik wil niet blijven leven als ik mijn verstand verlies. Ik denk dat ik dan maar liever naar één van die landen vlieg waar het is toegestaan om een eind aan je leven te maken.’ Het was enkele weken na de eerste keer dat ik haar had gezien vanwege geheugenklachten. Ze was uitgebreid onderzocht en ik had een mild-progressieve alzheimer vastgesteld, met matige geheugenbeperkingen, een uitstekende taalvaardigheid en goede dagelijkse vaardigheden. Ze had een goede prognose, gezien de hersen- reserve en haar cognitieve reserve.

Megan was alleenstaand en had geen kinderen of familie, afgezien van een paar verre neven en nichten aan de westkust. Ze was trots op haar intelligentie en vertrouwde daarop. Hoewel ze nauwelijks enige opleiding had genoten na de lagere school, was ze uiteindelijk hoofd van de administratie geworden bij een zeer vermaard kantoor. Op die positie kon ze het zich niet permitteren om fouten te maken. Iedere fout werd opgemerkt door haar direct leidinggevende, maar ook door iedereen die onder haar werkte. Haar functioneren werd onbedoeld, door de positie die ze had, voortdurend beoordeeld door een heleboel collega’s.

De eerste signalen dat haar brein niet meer zo scherp was als voorheen, kreeg Megan toen ze merkte dat ze steeds meer moeite had zich dingen te herinneren en afspraken begon te vergeten. Dit was behoorlijk verontrustend voor haar, omdat ze iemand was met indrukwekkende organisatorische vaardigheden. Vooralsnog was zij zelf de enige die dit soort veranderingen had opgemerkt en ze kwam voor de zekerheid op mijn spreekuur, om uit te zoeken wat er aan de hand zou kunnen zijn. Deze pragmatische houding was typerend voor Megan, zo verschillend van anderen die juist liever hun kop in het zand steken als ze cognitieve veranderingen bemerken.

Nadat ik afwijkingen vond bij het neuropsychologisch onderzoek liet ik een scan maken, die inderdaad de aanwezigheid van met alzheimer samenhangende plaques bevestigde. De alerte, no-nonsense houding van Megan werd beloond en de diagnose van de ziekte kon in een vroeg stadium worden gesteld. Dat is van belang voor een effectieve behandeling.

Megan bracht haar paniekgedachten over euthanasie ter sprake bij de aanvang van haar behandeling. ‘Hoe zal het verdergaan?’ vroeg ze. ‘Op dit moment weet ik nog niet precies wat het met je zal doen’, antwoordde ik. ‘Misschien ben je iemand die stabiliseert door de behandeling. Misschien kun je wel blijven werken totdat je achter in de zeventig bent. Misschien zelfs tot wanneer je ergens in de tachtig bent. Maar voor hetzelfde geld slaat de behandeling niet goed aan. Ik kan er niets met zekerheid over zeggen totdat we over zes maanden een nieuw onderzoek hebben gedaan. Toch schat ik in dat je er goed op zult reageren vanwege je goede gezondheid, omdat je een actief stel hersenen hebt en omdat we vroeg met de behandeling starten. We hebben meer kans op succes omdat jij zo proactief en dapper was om je te laten onderzoeken. We beginnen vandaag met de behandeling en mijn gevoel zegt dat je het goed zult doen.’

Met behandeling bedoel ik niet alleen medicatie maar een heel scala aan gedrags- en andere interventies, op maat gemaakt voor de symptomen van Megan.

DE HUIDIGE VISIE OP DE BEHANDELING VAN DE ZIEKTE VAN ALZHEIMER

Zoals het merendeel van mijn patiënten, hoorde Megan mijn verhaal over positieve resultaten aan met het ongeloof op haar gezicht. Hoewel mijn patiënten graag willen geloven dat ze baat kunnen hebben bij een behandeling, leidt alles wat ze tot dan toe hebben gehoord en gelezen tot deze conclusie: dat de ziekte van Alzheimer een onverbiddelijk progressieve aandoening is die de hersenen van een mens vernietigt. Men heeft een beeld gecreëerd van een ziekte die iedere patiënt uiteindelijk reduceert tot een leeg, fysiek omhulsel van het vroegere zelf. Een omhulsel dat dierbaren niet meer herkent, niet meer van het leven kan genieten, zich niets meer herinnert en weinig anders kan doen dan het innemen van ruimte.

Feitelijk loopt de diagnose alzheimer meestal niet op die manier af, maar weinig mensen weten dat. Dat komt doordat, zoals ik eerder schreef, de overgrote meerderheid van mensen met een lichte vorm van alzheimer en de helft met een milde vorm niet gediagnosticeerd wordt. Zelfs wanneer mensen de diagnose hebben, krijgen ze te maken met ongeloof als ze blijven functioneren, zoals de cardioloog van Joe liet zien. Het is een kip-en-ei-probleem: alleen duidelijk zichtbaar aangetaste patiënten beantwoorden aan het beeld dat het publiek – en soms de arts – van de ziekte van Alzheimer heeft. Het is hetzelfde, maar dan omgekeerd, als wanneer je van iemand met kanker zegt dat hij de ziekte niet heeft, omdat je het niet aan hem of haar kunt zien. We weten dat dit niet waar is. Zo’n scheve overtuiging over het verloop leidt tot uitstelgedrag bij het zoeken naar hulp, terwijl behandeling juist in de vroegere stadia het meeste effect heeft.

Ook de ziekte diabetes type 2, een andere multifactoriële aandoening met meerdere genetische oorzaken waaraan een groot deel van onze bevolking lijdt, illustreert de onzinnigheid van die manier van denken. Er zijn mensen met deze vorm van diabetes die op geen enkele behandeling reageren, én er zijn er die al baat hebben bij een verandering in het voedingspatroon. Maar hoewel er mensen zijn die aan deze ziekte overlijden, heeft niemand het idee dat iedere diabetespatiënt eindigt als een blinde, dubbel geamputeerde met een beroerte. Door tijd en ervaring is onze kennis van diabetes preciezer en genuanceerder geworden.

Autisme is eveneens een goed voorbeeld. Tot voor kort waren er maar weinig mensen die autisme als een spectrumstoornis zagen. Zowel artsen als het brede publiek associeerden autisme met de symptomen aan het uiteinde van het spectrum, ze hadden geen oog voor de diversiteit in de aandoening. Tegenwoordig weten we dat, hoewel we ons realiseren dat er patiënten zijn met ernstige beperkingen, er steeds meer mensen met functioneel autisme (vaak het syndroom van Asperger genoemd) worden geïdentificeerd. We krijgen grip op de verscheidenheid van de autismespectrumstoornissen. Deze verandering in de publieke beeldvorming werd vooral aangezwengeld door ouders van autistische kinderen, niet zozeer door de medische professie.

De groep alzheimerpatiënten, die vooral uit ouderen bestaat, beschikt niet over zulke toegewijde en fanatieke belangenbehartigers. Ik hoop van harte dat de algemene beeldvorming over alzheimer zal veranderen door educatie, het aanpakken van het stigma en het besef dat het een spectrumstoornis is, en dat we ons ervan bewust worden dat er competente, goed functionerende mensen zijn met de aandoening.

STOM TOEVAL OF SLECHTE GENEN?

‘Hoezo heb ik alzheimer, waarom ik?’ vragen patiënten vaak als ze de diagnose krijgen. ‘Niemand in mijn familie heeft het.’

Krijg je alzheimer door stom toeval, slechte genen, een slechte omgeving of door iets anders? Het hangt ervan af in welk deel van het alzheimerspectrum iemand thuishoort. Laten we weer even naar diabetes kijken. Er zijn mensen die al sinds hun jeugd een vorm van diabetes (type 1) hebben. Zij zijn de rest van hun leven volledig afhankelijk van medicatie (insuline) en kunnen soms op jonge leeftijd overlijden als ze niet goed zijn ingesteld. De zoon van een vriendin van me overleed op zijn 28ste. De exacte oorzaak van deze ernstige vorm van diabetes is nog steeds niet gevonden, maar volgens wetenschappers spelen waarschijnlijk het auto-immuunsysteem, genen en omgevingsfactoren een rol.

De meest voorkomende vorm van diabetes is echter type 2; het is in sommige landen bijna een epidemie. Diabetes type 2 hangt samen met verkeerde voedingsgewoonten, een zittende leefstijl, overgewicht en ontwikkelt zich meestal voor het eerst op gevorderde leeftijd. Een verandering van leefstijl kan de ziekte soms genezen.

Ook bij alzheimer spelen genetische factoren een rol als de ziekte op jongere leeftijd begint. Als de ziekte zich op latere leeftijd openbaart, wat veel vaker voorkomt, dan is de bijdrage van leefstijlfactoren veel groter. Door lichamelijk, geestelijk en sociaal actief te blijven, kun je het ontstaan van symptomen uitstellen. Men veronderstelt zelfs dat in 60 procent van de gevallen het ontstaan van alzheimer op latere leeftijd te voorkomen is. Een goede aanpak van hart- en vaatproblemen, zoals hoge bloeddruk en hartziekten, helpt bijvoorbeeld om de kans op het ontstaan van alzheimer te verkleinen. Desondanks kunnen ook mensen die intellectueel en lichamelijk heel actief zijn, de ziekte krijgen.

Door lichamelijk, geestelijk en sociaal actief te blijven kun je het ontstaan van symptomen uitstellen. Men veronderstelt zelfs dat in 60 procent van de gevallen het ontstaan van alzheimer op latere leeftijd te voorkomen is.

Soms wordt alzheimer in een agressieve familiaire vorm doorgegeven, via overerving. In zeld- zame gevallen kan dat op heel jonge leeftijd gebeuren, ofschoon we bij alzheimer toch meestal aan ouderen denken. De jongste alzheimerpatiënt die ik ooit diagnosticeerde, Theo, was nog maar 29 jaar oud toen hij de eerste symptomen ontwikkelde. Geen enkele behandeling sloeg aan en hij stierf toen hij in de dertig was. In een later hoofdstuk maakt u kennis met Theo.

Patiënten zoals Joe, die de ziekte later in hun leven krijgen en goed op behandeling reageren, zijn er veel meer. Een aantal patiënten met alzheimer weigert behandeling na de diagnose. Hoewel bij de meeste van hen de cognitieve functies verslechteren, blijven anderen zelfstandig functioneren en overlijden aan een andere oorzaak. Er zijn zelfs mensen die nooit symptomen van alzheimer ontwikkelden, maar bij wie na hersenautopsie wel pathologisch bewijs van de ziekte werd gevonden. Wat beschermde hen? We vermoeden dat een combinatie van een goede cognitieve reserve, hersenreserve en een uniek immuunsysteem daaraan bijdraagt.

DE PROGNOSE VAN MEGAN

Het voorgaande verklaart waarom ik direct na de diagnose geen definitieve antwoorden had voor de verontruste Megan. Ik kon toelichten dat de omstandigheden erop wezen dat ze het waarschijnlijk goed zou doen, omdat ze lichamelijk gezond en fit was, geen cardiovasculaire risico’s liep en er geen medische geschiedenis was met een hoofdwond of beroerte.

Daardoor bleven de naar schatting ruim 80 miljard cellen in haar brein – haar hersenreserve – gezond, ook al stierven er wekelijks miljoenen door normale veroudering en door alzheimer. Hoewel het afsterven van zoveel cellen alarmerend lijkt, gaat het in feite meer om de verbindingen tussen de cellen dan het absolute aantal hersencellen die ervoor zorgen dat de hersenen goed werken. Ten gevolge van een hoofdwond bijvoorbeeld kunnen die verbindingen verstoord raken. En als bepaalde gebieden in de hersenen – bijvoorbeeld voor lezen of rekenen – minder intensief worden gebruikt, dan worden daar de verbindingen tussen de cellen minder sterk, ook al blijft het aantal cellen gelijk. Omgekeerd kan training de verbindingen tussen hersencellen versterken en ragfijne draden in stevige kabels veranderen. De hardware van Megan – haar kabelverbindingen en biljoenen synaptische schakelingen, zouden er zorg voor dragen dat haar hersenen goed zouden blijven functioneren, ook al werden die door de verschijnselen van alzheimer aangevallen.

Helaas bleek uit de hersenscan dat er sprake was van matige tot gevorderde vorming van plaques. Dat betekende dat de ziekte al een tijd aan de gang was. Het laboratoriumonderzoek toonde bovendien aan dat Megan het gen ApoE-4 had. Dragers van deze genetische variant hebben meer kans op een snelle ontwikkeling van alzheimer. Op 69-jarige leeftijd was Megan betrekkelijk jong en ze verkeerde in een goede lichamelijke toestand. Het impliceerde dat we haar hersenen voor minimaal tien tot vijftien jaar in conditie moesten houden, uitgaande van haar verwachte levensduur. Alles afwegende, verwachtte ik dat Megan goed zou reageren op een pittige therapie. We stippelden samen een plan uit, waarbij we gebruikmaakten van zowel reguliere medicatie als ‘off-label’-mogelijkheden. Ik vertelde erbij dat we pas zes maanden later zouden weten hoe ze erop reageerde en hoe haar specifieke alzheimer zich ontwikkelde. Had ik het bij het rechte eind met mijn verwachtingen over hoe Megan zou reageren? We ontdekken het in het volgende hoofdstuk.

Wanneer je een chronische ziekte met uiteenlopende klinische symptomen behandelt, zoals de ziekte van Alzheimer, dan is het van groot belang om het juiste moment af te wachten voor het besluit: gaan we wel of niet door met de behandeling? Er kunnen dagen, weken en zelfs maanden voorbijgaan waarin de patiënt zich helder voelt, en ze kunnen dagen, weken of maandenlang ‘schemerig‘ zijn. Dat hoeft niet per se een afspiegeling van de ziekte te zijn, het kan evengoed andere oorzaken hebben, zoals depressie, infectie of simpelweg de normale variatie van ons brein. We kennen allemaal periodes waarin we ons helemaal top voelen, maar andere dagen of weken kunnen we ons niet eens meer de namen van vrienden herinneren, laat staan wat we bij het ontbijt aten. De ene keer kunnen we het prima verklaren, bijvoorbeeld door een gebrek aan slaap, maar op andere momenten zijn die cognitieve fluctuaties totaal niet te plaatsen. Daarom zeg ik altijd tegen mijn patiënten, die om begrijpelijke redenen meestal wat gespannen zijn, dat we het een tijdje moeten aanzien. We moeten er zeker van zijn dat we de normale fluctuaties niet interpreteren als specifieke reactie op de behandeling.

EEN SPECTRUMBENADERING VAN ALZHEIMER

De afgelopen ruim twintig jaar heb ik duizenden patiënten met geheugenklachten gezien. Ik heb het voorrecht en de eer gehad om velen van hen jarenlang te kunnen volgen in hun verbetering, stabilisatie of verslechtering. Ze zijn bijna allemaal volledig onderzocht toen ze voor de eerste keer bij me kwamen, en in de daaropvolgende jaren steeds periodiek getest. Op basis van deze enorme hoeveelheid gegevens, heb ik een methode ontwikkeld waar mijn patiënten en ik erg veel aan hebben: ik geef patiënten een positie binnen een spectrum. Die classificatie stelt me in staat om iedere patiënt te beschouwen tegen het licht van zijn positie op het alzheimerspectrum, een prognose te bepalen en een geschikte behandeling vast te stellen.

Ik vertelde Megan dat ik, om een goede prognose te kunnen maken, de beschikking moest hebben over gegevens van minimaal twee meetmomenten gedurende een periode van minstens zes maanden. Los daarvan ben ik na een grondige nulmeting in staat om een redelijke voorspelling te geven van de prognose en reactie op de behandeling.

Ik houd rekening met de leeftijd van de patiënt, zijn medische geschiedenis en die van de familie, de algemene gezondheidstoestand, de hersen- reserve en de cognitieve reserve, laboratoriumgegevens en genetische informatie, en het huidige niveau van functioneren. Een jongere leeftijd, een medische geschiedenis met cardiovasculaire risicofactoren, één of meer familieleden met dementie, een slechte algemene gezondheids- toestand, genetische risicofactoren, gegevens uit het laboratoriumonderzoek die wijzen op ontstekingen en andere ziekten, een lage hersenreserve en cognitieve reserve – ze hangen allemaal samen met een slechtere prognose. (In dit boek zal de lezer veel informatie over deze risicofactoren tegen- komen én manieren om de risico’s te verminderen.)

Ik onderzoek ook nauwgezet de verrichtingen van de patiënt op diverse neuropsychologische tests, waaronder taal, geheugen, ruimtelijke oriëntatie en wat ik dagelijkse vaardigheden noem. Dat zijn vaardigheden die de patiënt nodig heeft om verschillende dagelijkse activiteiten te kunnen uitvoeren, zoals winkelen, koken, socialiseren en autorijden.

Op basis van al die informatie neem ik een aantal beslissingen. Allereerst stel ik vast of iemand een snelle, agressieve vorm van alzheimer heeft of een langzamere vorm. Ik maak, met andere woorden, een inschatting in welk tempo de ziekte zich zal ontwikkelen. Vervolgens beoordeel ik de toestand van de belangrijke cognitieve gebieden – met name taal, geheugen, ruimtelijke oriëntatie, sociale en dagelijkse vaardigheden. Daardoor ben ik beter in staat om de behandeling precies af te stemmen op de patiënt en het subtype alzheimer, in plaats van een uniforme aanpak. Ten derde bepaal ik op welk niveau de patiënt wenst te functioneren; wil iemand bijvoorbeeld blijven werken of kiest hij ervoor met pensioen te gaan en meer tijd met het gezin door te brengen? Op basis van al deze overwegingen stel ik een behandelingsplan op.

Hoewel iedereen graag op een zo hoog mogelijk cognitief niveau wil blijven functioneren, moet ook de keerzijde worden meegenomen. Je moet rekening houden met investeringen van tijd en geld, de bijeffecten en het ongemak van de meer pittige behandelingen van alzheimer. Ook bij de behandeling van andere chronische aandoeningen maak je een dergelijke afweging. Een atleet met artritis zal een veel ingrijpender behandeling nodig hebben als hij op een hoog niveau wil blijven sporten, dan wanneer hij bereid is om de wedstrijdsport op te geven.

IK KAN NIETS ONTHOUDEN, DUS IK ZAL WEL ACHTERLIJK ZIJN

De overtuiging dat we ‘wel achterlijk zullen zijn omdat we niets kunnen onthouden’ is een veelvoorkomende valkuil, die opdoemt als we het geheugen gelijkstellen aan intelligentie. Dit kunnen we ontzenuwen door het cognitief functioneren van patiënten systematisch tegen het licht van het spectrum te houden.

Om een goed onderscheid te kunnen maken tussen het geheugen en de algemene intellectuele vaardigheden, onderzoek ik de diverse cognitieve gebieden afzonderlijk en beoordeel ik ze als: uitstekend, goed, mild, matig ernstig of slecht. Het stelt patiënt en familie in staat om te begrijpen dat, hoewel er bijvoorbeeld ernstige geheugenbeperkingen zijn, de dagelijkse vaardigheden mild zijn en de taalvaardigheden uitstekend.

Op die manier kan ik de negatieve inschatting die een patiënt van zichzelf maakt, tegenspreken. ‘Waar baseer je het op dat je achterlijk bent? Het klopt dat je geheugen zich in het tweede percentiel bevindt van alle vrouwen in jouw leeftijdsgroep, maar je woordenschat zit in het tachtigste percentiel. Oftewel: in een ruimte met duizend mensen van jouw leeftijd, zonder dementie, is jouw woordenschat beter dan achthonderd van hen!’

Een spectrumbenadering geeft zowel patiënten als zorgverleners de mogelijkheid om sterkten en zwakten te kwantificeren, en het helpt hen om het vertrouwen in hun intellect te behouden, ondanks de diagnose alzheimer.

EEN BREDER SPECTRUM

Al zo’n twaalf jaar beschouw ik de ziekte van Alzheimer als een spectrumstoornis. Zes jaar geleden, in 2012, werd mijn zienswijze bevestigd door de Alzheimer’s Association en The National Institute of Aging. Zij baseerden hun nieuwe kenschets van alzheimer als spectrumstoornis op een combinatie van klinische beelden en de aanwezigheid van biologische ‘markers’ in de hersenen, vooral de afzetting van plaques. Ze onderscheidden: preklinische alzheimer, als een stadium waarin wel plaques aanwezig zijn maar nog geen klinische symptomen; milde cognitieve beperkingen, als een stadium met enige objectieve symptomen maar geen functionele problemen; en alzheimer, als het derde stadium. Zelf onderscheid ik in dit derde, klinische stadium twee brede categorieën van snel- en langzaam-progressieve alzheimer. Die deel ik verder in subcategorieën in, naar het type van beperkte functies en naar de máte waarin functies beperkt zijn en delen van de hersenen zijn aangetast. Het heeft zich in de praktijk bewezen, voor mezelf en voor mijn patiënten, als een beter systeem met meer klinische bruikbaarheid en prognostische waarde dan het denken in algemene categorieën als mild, matig ernstig en slecht. Ik ben ervan overtuigd dat in de toekomst de verschillende subtypen van alzheimer beter omschreven zullen worden. Dat zal ons in staat stellen om nauwkeuriger klinisch onderzoek te doen en het spectrum in zijn totaliteit beter te begrijpen.

Dit uiteenrafelen van subtypes in het alzheimerspectrum vindt al plaats onder experts op dit gebied. Patiënten met vooral beperkingen in de ruimtelijke oriëntatie, bijvoorbeeld, worden wel gediagnosticeerd met ‘posteriore corticale atrofie’, een subtype van alzheimer. En bij mensen die hoofdzakelijk beperkt zijn in hun taalvaardigheid, gecombineerd met de pathologie van alzheimer, wordt ‘primaire progressieve afasie’ vastgesteld.

Ik ben ervan overtuigd dat in de toekomst de verschillende subtypen van alzheimer beter omschreven zullen worden. Dat zal ons in staat stellen om nauwkeuriger klinisch onderzoek te doen en het spectrum in zijn totaliteit beter te begrijpen.

Ik beperk me in dit boek tot het alzheimer-deel van het spectrum. Ik ga niet in op de stadia van milde cognitieve beperkingen of preklinische alzheimer. Die stadia worden voortdurend aangepast en heringedeeld. Bij een recente herdefinitie, bijvoorbeeld, werd 93 procent van de gevallen die voorheen als ‘milde alzheimer’ werden getypeerd, ingedeeld in het stadium ‘milde cognitieve beperkingen’. Het illustreert hoezeer het veld in beweging is. Er is nog heel veel te ontdekken over deze groep aandoeningen, maar één ding is zeker: door de ziekte van Alzheimer als een spectrumstoornis te benaderen, kunnen we zowel de diagnose als de behandeling preciezer afstemmen op de persoon.

Hierbij twee voorbeelden van hoe ik een specifieke diagnose omschrijf op basis van de informatie die ik verzamel. Joe had langzaam-progres- sieve alzheimer met matig ernstige geheugenbeperkingen, uitstekende taalvaardigheid en goede dagelijkse vaardigheden. Dit betekende in mijn ervaring dat de prognose goed was en de patiënt goed zou reageren op behandeling. Joe wilde op een hoog niveau blijven functioneren, wat een pittiger behandeling legitimeerde. Ook Megan had langzaam- progressieve alzheimer, zij het met milde geheugenbeperkingen en uitstekende taalvaardigheid en dagelijkse vaardigheden, en ook voor haar gold vermoedelijk een goede prognose.

DE ALZHEIMER VAN BELLA

Bella was 75 jaar en zij beheerde mijn pensioenbeleggingen. Al tien jaar lang had ze dit uitstekend gedaan, toen ze op een ochtend met haar echtgenoot op mijn spreekuur verscheen. Ze maakte zich zorgen over haar geheugen.

Bella was verantwoordelijk voor een flinke portefeuille met pensioenfondsen, zowel voor meerdere grote ondernemingen als voor zelfstandigen, zoals ik. Ze stelde er een eer in om met iedereen persoonlijk contact te onderhouden, en ooit vertelde ze me dat ze de fondsen van haar cliënten behandelde alsof ze haar familieleden toebehoorden. Deze houding was een van de redenen dat ik Bella mijn beleggingen toevertrouwde. Ik vond haar eerlijk, intelligent en hardwerkend. Maar nu zat ze in mijn spreek-kamer, niet om over lijfrentes te praten maar omdat haar geheugen haar in de steek liet.

In eerste instantie reageerde ik verbaasd, want ze was goed in haar werk en behaalde mooie resultaten. Maar ze drong aan. ‘Mijn moeder en haar broer hadden problemen met hun geheugen’, zei Bella. ‘Dat heb ik altijd in mijn achterhoofd gehouden. Ik kijk naar iets en dan kan ik me niet herinneren waar het voor dient – de afstandsbediening van de televisie bijvoorbeeld, of het alarm voor koolmonoxidevergiftiging. Een paar weken geleden gaf ik een verkoopopdracht terwijl het een koopopdracht moest zijn. Zoiets kan gebeuren, maar je moet me toch maar even nakijken!’

En dat deden we. Helaas had Bella gelijk – ze had alzheimer. Veel van de dingen die haar zorgen baarden, vielen nu op hun plek. Zo had ze tijdens telefoongesprekken weleens moeite om zich te herinneren met wie ze in gesprek was. Soms hield ze midden in een gesprek op met praten. Woorden die ze wilde uitspreken, floepten ineens weg; ze verdwenen uit haar keel alsof er een goochelaar aan het werk was.

Bella leed aan een langzaam-progressieve vorm van alzheimer, met milde tot matig ernstige geheugenbeperkingen, mild verlies van taalvaardigheid en goede dagelijkse vaardigheden. Ze begon met medicatie (geregistreerd voor de behandeling van dementie) en een wekelijkse cursus lichamelijke en cognitieve training. Ze onderging ook niet-geregistreerde therapievormen, waaronder magnetische hersenstimulatie. Die therapie is goedgekeurd voor de behandeling van depressie, maar blijkt volgens mijn onderzoek ook heilzaam bij de ziekte van Alzheimer.

Binnen vier tot vijf maanden liet ze me weten dat ze veel van haar kunnen had teruggekregen, en dat ze zich sinds lange tijd niet zo goed had gevoeld. Ze had nog weleens dagen waarop ze zich wat ‘mistig’ voelde, maar het idee overheerste bij haar dat de symptomen verdwenen waren. Na zes maanden behandeling kon ik, na objectief onderzoek van haar cognitieve vermogens, het gevoel van Bella bevestigen. Gelukkig is dit zo gebleven, en in de tijd dat ik dit boek schreef, vierde Bella haar 80ste verjaardag. Uiteindelijk ging ze een paar maanden na dit feest met pensioen, niet vanwege haar cognitieve conditie maar omdat ze het zelf graag wilde. Zoals Bella zei: ‘Het wordt tijd dat ik me ga gedragen als de oma die ik eigenlijk ben en meer tijd doorbreng met mijn kleinkinderen.’

DE ALZHEIMER VAN CATHERINE

Joe en Bella hebben veel geluk gehad, maar er zijn uiteraard ook mensen bij wie de behandeling niet aanslaat of die niet in de gelegenheid zijn een behandeling te ondergaan. Zo iemand was Catherine, een bruisende 53- jarige vrouw toen ze me de eerste keer bezocht. Ze was klein en tenger, met haar bruine haar gelaagd in een kort en vrouwelijk kapsel, en ze woonde samen met haar man en drie tienerdochters. Ze vertelde me dat ze de laatste paar jaar wat moeite had met het vinden van woorden en dat ze soms vergat om met Constance, de hond, te gaan wandelen. Ze zei dat het zo subtiel was dat het niemand opviel, maar Catherine zelf had wel degelijk door dat er iets met haar aan de hand was. Ze had een succesvolle baan als leidinggevende in de modewereld, een zeer competitieve omgeving waarin ze zich prima thuis voelde, maar die baan had ze drie jaar eerder opge- geven omdat ze zich zorgen maakte over haar cognitieve vermogens.

Ze was getrouwd met haar studievriend, en de kinderen waren in New York opgegroeid. Ze kon zich geen andere plek ter wereld voorstellen om te wonen. Toen ik haar energieke persoonlijkheid die warme zomerochtend in mijn spreekkamer meemaakte, twijfelde ik er niet aan dat haar klachten te maken zouden hebben met haar menopauze. Ik had dit vaker gezien bij vrouwen van in de vijftig. Ze zochten me op, doodsbang dat ze alzheimer hadden, en kregen kort daarna te horen dat ze aan iets leden wat prima te behandelen was, zoals geheugenproblemen ten gevolge van de overgang.

Ik zag ernaar uit om Catherine te laten testen en haar vervolgens te kunnen verzekeren dat het niet was wat ze dacht. Ik wilde haar graag uitleggen dat ze aan iets heel eenvoudigs leed, iets tijdelijks. Helaas kwam het daar niet van.

Het onderzoek besloeg de normale routine – laboratoriumonderzoek, neuropsychologische tests en een MRI-scan – geheel volgens de standaarden van het National Institute of Neurological Diseases and Stroke. Hoewel Catherine inderdaad in de overgang was, deden de onderzoeksresultaten vermoeden dat ze aan een snel-progressieve vorm van alzheimer leed, met matig ernstige geheugenbeperkingen en milde beperkingen van haar taalvaardigheid. Ik was verbluft. Ik verrichtte nader onderzoek, zoals een PET-scan, die een indicatie gaf van verminderde activiteit in de delen van de hersenen die door alzheimer waren aangetast. Ik kon het nog steeds niet geloven. Catherine kwam te zeer over als normaal functionerend. Dus ik vroeg een onderzoek van het hersenvocht aan. De resultaten waren positief voor alzheimer en wezen op een duidelijke opbouw van de veelzeggende plaques (zie ook pag. 40) en ‘tangles’. Tangles, Engels voor ‘wirwar’, vormen de andere opeenhopingen die we in de hersenen van alzheimerpatiënten waarnemen. Een scan voor tangles komt binnenkort in de handel.

Hoewel Catherine wel vermoedde dat er iets mis was, was zij net zo overdonderd als ik. We schoven bij elkaar om een zo stevig mogelijk behandelplan op te stellen. Ze was nog jong, zoals ze liet merken toen ze zei: ‘Mijn meiden hebben nog niet eens eindexamen gedaan, godallemachtig!’

Ze had een vorm van alzheimer die vóór de leeftijd van 65 begint en vaak, hoewel niet in alle gevallen, gekenmerkt wordt door een meer agressief verloop. Ze stond ervoor open om iedere mogelijke vorm van behandeling te proberen, ook therapieën met nog niet goedgekeurde middelen – zoals Joe, Bella en Megan ondergingen – die niet door de zorgverzekering werden gedekt. Haar echtgenoot Chad had echter bezwaar tegen interventies die een te groot beslag op hun financiële reserve zouden leggen. Ik probeerde Catherine vervolgens binnen te loodsen bij een aantal onderzoeken. Die hadden het voordeel dat ze gratis en state-of-the-art waren. Ze had weliswaar 50 procent kans om in een placebogroep terecht te komen, maar ook 50 procent kans om een nieuwe, werkzame therapie te ondergaan. Hier ging Chad wél mee akkoord, dus ik pleegde wat telefoontjes en liet haar verder onderzoeken.

Ze had een vorm van alzheimer die vóór de leeftijd van 65 begint en vaak, hoewel niet in alle gevallen, gekenmerkt wordt door een meer agressief verloop.

Helaas voor Catherine was haar alzheimer zo atypisch dat het onderzoeksinstituut waarheen ik haar verwezen had, me belde en liet weten dat ze twijfels hadden bij de diagnose alzheimer, ondanks de positieve uitkomsten van de lumbaalpunctie. Men vroeg zich af of ze misschien een depressie had. Daarom lieten ze haar niet toe in het onderzoek waarvoor ze in aanmerking kwam. Catherine was ‘jammer genoeg’ te intelligent: ze had zo goed op de tests gepresteerd dat niemand op het instituut geloofde dat ze werkelijk alzheimer had. Ze verkeerde nog te vroeg in het ziekteproces om als zodanig herkenbaar te zijn.

Dit markeert een ander probleem bij het vaststellen van alzheimer: sommige artsen stellen de diagnose gemakkelijker dan anderen. De lezer zal dit verwarrend en verontrustend vinden, maar als men twijfelt aan de juistheid van een diagnose moet men in ieder geval een second opinion aanvragen. Mocht dat niet haalbaar zijn, dan is een alternatief om na een jaar opnieuw onderzoek te laten doen naar ontwikkelingen die bij de ziekte passen. Een heronderzoek na een jaar zou iedere ongelovige Thomas ten aanzien van Catherine’s diagnose hebben overtuigd, hoewel het haar veel waardevolle tijd zou hebben gekost die ook aan behandeling besteed had kunnen worden. Hoe eerder de behandeling begint, hoe groter de kans om de ontwikkeling van de ziekte te vertragen, ook in snel-progressieve gevallen zoals bij Catherine.

Nu, zeven jaar later, zou niemand aan de diagnose twijfelen. De ooit zo levendige Catherine spreekt nauwelijks meer, hoewel ze me nog steeds haar brede lach toont, elke keer dat ze me ziet. Haar grote cognitieve reserve, die Bella en Joe zo goed had beschermd, was geen partij voor de heftigheid van deze early-onset alzheimer.

Het leven van Catherine is ook op andere gebieden niet meer hetzelfde. Hoewel ze nog steeds getrouwd zijn, heeft Chad hun huis verkocht en een appartement voor Catherine gekocht waar ze met een inwonende hulp leeft. Hij woont in zijn eigen appartement. In eerste instantie was het plan om Catherine in een verpleeghuis onder te brengen, maar ik kon Chad ervan overtuigen dat wonen in een eigen appartement, samen met haar hond, beter voor haar zou zijn. Chad begon andere vrouwen te zien toen Catherine een paar jaar ziek was, maar hij bleef erg betrokken bij haar zorg. Hij begeleidde haar bij doktersbezoek, beheerde haar geneesmiddelen, bezocht haar enkele avonden per week en hield haar emotionele en lichamelijke toestand goed in de gaten. Sommigen zullen het feit dat Chad andere vrouwen zag hardvochtig van hem vinden, maar we moeten begrip hebben voor mantelzorgers en ze niet veroordelen. Mantelzorg kan een zeer eenzame en veeleisende taak zijn. De behoefte aan intimiteit en troost is heel menselijk, zoals we verderop in dit boek nog zullen bespreken (zie hoofdstuk 12).

De drie kinderen van Catherine deden eindexamen, verlieten het ouderlijk huis en gingen verder met hun eigen leven. Op dit moment woont Catherine – met haar hond Constance – nog steeds in haar eigen appartement, samen met de alleraardigste en energieke hulp Elma. Ze kunnen het goed met elkaar vinden. Catherine maakt nog steeds grapjes af en toe, maar als ik haar vraag hoeveel kinderen ze heeft, dan weet ze dat niet precies. Op de vraag of ze getrouwd is, zegt ze soms ‘ja’ en soms ‘nee’. Ze reageert nog steeds op haar naam.

Overigens, Chad heeft ontdekt dat de kosten van inwonende thuiszorg lager zijn dan de kosten van een verpleeghuis. Daar ben ik blij mee, want het biedt Catherine de mogelijkheid om in haar vertrouwde buurt te blijven wonen en door te gaan met de activiteiten die ze fijn vindt, zoals het wandelen met de hond. Deze intensieve vorm van thuiszorg is niet voor- behouden aan de rijke mensen. In New York vergoedt bijvoorbeeld Medic-aid thuiszorg, vanaf een paar uur per dag tot 24-uurs zorg. Deze vorm van zorg kan humaner zijn voor de patiënt en goedkoper voor de gemeenschap dan een verblijf in een verpleeghuis.

Ironisch genoeg is het tragisch te noemen dat Catherine lichamelijk nog heel gezond is. Ze heeft geen andere chronische aandoeningen. Daardoor is het onvermijdelijk dat ze uiteindelijk in dat ‘lege omhulsel’ zal veranderen en in het stereotiepe deel van het alzheimerspectrum terechtkomt dat velen van ons zo vrezen. Als ik zie hoe snel ze achteruitgaat, realiseer ik me dat ze binnenkort een gevangene van haar lichaam zal zijn. Haar lichaam zal – zolang het hart het aan de gang houdt – het vermogen van haar hersenen om te blijven functioneren en bij haar omgeving betrokken te zijn, langere tijd overleven. Hoogstwaarschijnlijk overlijdt Catherine te zijner tijd aan een longontsteking, of aan een andere infectie ten gevolge van bedlegerigheid.

Ik ben ervan overtuigd dat als Catherine gebruik had kunnen maken van, weliswaar nog niet geregistreerde, therapievormen, ze gedurende langere tijd een betere kwaliteit van leven had gehad – ook al leed ze aan een agressieve, snel-progressieve vorm van alzheimer. Waarbij ik moet aan- tekenen dat ik deze opvatting uitsluitend baseer op mijn klinisch inzicht en professionele ervaring. Ik kan het niet bewijzen.

Patiënten die op het punt komen waar Catherine is – waar ze de namen van hun kinderen niet meer weten – maken 5 procent uit van mijn cliëntenbestand. De overgrote meerderheid van mijn patiënten zijn zoals Joe of Bella: functionerende en productieve mensen die genieten van hun gezin, vrienden, baan en leven. Maar omdat mensen zoals Catherine meestal in verpleeghuizen wonen – waar ook Catherine terechtgekomen zou zijn als ik geen alternatief had voorgesteld – bepalen zij het beeld wanneer mensen aan alzheimer denken. Ze zien maar een klein deel van het brede alzheimerspectrum en hebben daardoor een scheef, onvolledig beeld van de ziekte.

De ziekte van Alzheimer als een spectrumstoornis

De verschillende subcategorieën van het alzheimerspectrum zijn te onderscheiden door biologische indicatoren en klinische symptomen.

Preklinische alzheimer

-Mensen met preklinische alzheimer beschikken wel over biologische indicatoren maar hebben geen meetbare cognitieve beperkingen.

-Dit stadium kan tientallen jaren duren, en wellicht ontwikkelt de persoon nooit alzheimer.

Milde cognitieve beperkingen

-Patiënten hebben in het oog springende biologische indicatoren en vertonen meetbare cognitieve beperkingen.

-Sommige patiënten blijven stabiel, verbeteren in de loop der tijd of hebben er uiteindelijk geen last meer van; sommigen ontwikkelen alzheimer. De hersenreserve en de cognitieve reserve kunnen de uitkomst beïnvloeden.

-Afhankelijk van de gebruikte criteria en het niveau van de functionele beperkingen, kunnen sommigen geclassificeerd worden als alzheimerpatiënt.

Ziekte van Alzheimer

Patiënten met de ziekte van Alzheimer hebben biologische indicatoren en meetbare cognitieve beperkingen die het functioneren bemoeilijken. Ik maak het volgende onderscheid bij mijn patiënten:

Langzaam-progressieve alzheimer

-patiënten reageren op behandeling, en

-zijn beschermd tegen verdere aftakeling door een goede hersenreserve en een hoge cognitieve reserve.

Snel-progressieve alzheimer

-Patiënten reageren minder goed op behandeling,

-zijn in mindere mate beschermd door de hersenreserve en cognitieve reserve, en

-taal, ruimtelijke oriëntatie en dagelijkse vaardigheden worden eerder aangetast.

Symptomen en stadia

Belangrijke symptoomcategorieën worden getoetst met neuropsychologische tests: taal, geheugen, ruimtelijke oriëntatie en dagelijkse vaardigheden. Ieder symptoomgebied wordt vervolgens individueel gewogen op basis van het neuropsycholo- gische en klinische onderzoek, wat resulteert in genuanceerde en accurate informatie. De gehanteerde stadia zijn: uitstekend, goed, mild, matig ernstig, slecht.

DE ALZHEIMER VAN JONATHAN

Niet iedereen bij wie de ziekte op jongere leeftijd begint, heeft een snel- progressieve vorm, merkte ik eerder al op. Twintig jaar geleden, toen ik op het Alzheimercentrum van de Columbia Universiteit werkte, ontmoette ik Jonathan, een man van 44 jaar die accountant was bij een advocatenkantoor. Na een uitgebreid onderzoek met onder meer functio- nele PET-scans, neuropsychologische tests en laboratoriumonderzoek, stelde ons universiteitsteam de diagnose alzheimer. Jonathan kreeg medi- cijnen voorgeschreven. Vier jaar na de diagnose werd hij arbeidsongeschikt verklaard en stopte hij met werken. De diagnose alzheimer werd gedurende de daaropvolgende jaren onafhankelijk bevestigd door andere neurologen en door artsen die hem namens zijn arbeidsongeschiktheidsverzekeraar onderzochten.

Op dit moment is Jonathan 64. Hij komt nog steeds zelfstandig met de metro naar mijn spreekuur. Zijn geheugen is mild tot matig ernstig beperkt en zijn taalvaardigheid en dagelijkse vaardigheden zijn goed. Hij woont alleen, onder toezicht van zijn vriendin met wie hij een langdurige relatie heeft. Hij gaat dagelijks naar de sportschool, onderhoudt sociale contacten en slikt trouw zijn medicijnen. Hij had de handdoek in de ring kunnen gooien, maar dat heeft hij niet gedaan. Zijn proactieve, positieve maar ook realistische houding werkt voor Jonathan. Het stelt hem in staat om nu, na een lang weekend met zijn vriendin in New Orleans, met een brede glimlach op mijn spreekuur te verschijnen en erover te vertellen.

VERMOMD ALS ALZHEIMER

Soms leidt een onderzoek naar geheugenproblemen tot een verrassende ontdekking. De casus van Sarah staat me helder voor de geest, omdat die laat zien waarom het zo belangrijk is om degelijk onderzoek te doen in plaats van als vanzelfsprekend aan te nemen dat alzheimer of een andere dementie de oorzaak van de geheugenbeperkingen is.

‘Zo ken ik mijn moeder niet. Ze is zo warrig de laatste tijd’, zei Lisa, de dochter van Sarah. Lisa is een verpleegkundige en werkt in hetzelfde ziekenhuis als ik. ‘Tot voor kort stond mama altijd vroeg op en ze was heel georganiseerd’, ging ze verder. ‘Zelfs na haar pensionering kwam ze vroeg uit bed en dan ging ze aan de gang, wandelen, met de hond naar het park, boodschappen doen. Ze had een drukker leven dan ik, terwijl ík degene met een baan was. Maar nu is ze zo verstrooid. Ze heeft op haar bank geplast, de bank waarop ze de hele dag tv zit te kijken. Haar appartement stinkt naar urine. Ik vermoed dat ze alzheimer heeft.’

De moeder van Lisa, Sarah, zat tegenover me en keek me aan met een glimlach op haar gezicht. Ze had overgewicht, een lichte huid, het zwarte haar met grijze strepen in een bos bij elkaar gebonden. Ze droeg een jurk en witte verpleegstersschoenen, het soort waarin ze zich de veertig jaar dat ze verpleegkundige was – net als haar dochter – prettig had gevoeld.

‘Ik weet niet wat Lisa bedoelt’, zei Sarah. ‘Ik kan me niet herinneren dat ik op de bank heb geplast. Ik heb wel het gevoel dat ik geen energie meer heb. Misschien heeft het met mijn hersentumor te maken.’

Vijftien jaar eerder was een kleine hersentumor bij Sarah verwijderd, waarna ze radiotherapie had ondergaan. Sindsdien schreef ze veel van haar problemen toe aan de langetermijneffecten van de hersenoperatie en de bestraling. ‘Als ze haar sleutels vergeet, komt het door de bestraling’, zei Lisa. ‘Wanneer ze boos wordt op de kleinkinderen komt het door de tumor. Ze geeft de hersentumor overal de schuld van; nu zegt ze dat haar gedrag van de laatste tijd ook al daardoor komt! De hersentumor is niet terug – we hebben een paar maanden geleden voor de zekerheid een scan gedaan. Ze gedraagt zich net als de dementiepatiënten bij mij op de afdeling.’

Ik hoorde het verhaal van Sarah aan: over haar incontinentie, haar toenemende desoriëntatie, de snelle afwisseling van verwardheid en helderheid. Het kwam over als snel-progressieve dementie, maar ergens klopte iets niet.

‘Hoe vaak moet je naar de wc?’ vroeg ik.